Estudo de proteínas envolvidas na diferenciação tardia do músculo esquelético e seu papel no processo distrófico (2023)
- Authors:
- Autor USP: JÚNIOR, ANTONIO FERNANDO RIBEIRO - IB
- Unidade: IB
- Sigla do Departamento: BIO
- DOI: 10.11606/T.41.2023.tde-26042023-142920
- Subjects: FUSÃO CELULAR; DISTROFIA MUSCULAR; REGENERAÇÃO (FENÔMENOS BIOLÓGICOS); MÚSCULO ESQUELÉTICO; PROTEÍNAS
- Keywords: cell fusion; distrofias musculares; fusão celular; miogênese; muscle regeneration; muscular dystrophies; myogenesis; regeneração muscular
- Agências de fomento:
- Language: Português
- Abstract: O comprometimento do músculo esquelético nas distrofias musculares genéticas é marcadamente caracterizado por ciclos de degeneração e regeneração. A regeneração é muitas vezes ineficiente, levando a uma perda progressiva de massa muscular. Nossos estudos recentes com modelos de camundongos distróficos, no entanto, mostraram a manutenção de um processo regenerativo ativo nos músculos, com a presença de um pool significativo de células satélite com capacidade proliferativa mantida e formação de novas fibras musculares. Entretanto, essas fibras recém-formadas permanecem menores e com menos mionúcleos, compatíveis com um processo regenerativo defeituoso. Para entender melhor esse mecanismo comprometido, aqui estudamos a miogênese no músculo distrófico usando um modelo celular de mioblastos imortalizados de pacientes com DMD e controles saudáveis. Observamos a formação de miotubos defeituosos na DMD, com miotubos menores, mais finos e contendo menos mionúcleos. Analisamos alguns genes relacionados a processos-chave na formação de miotubos, avaliando tanto a expressão de mRNA quanto de proteínas. O estudo incluiu genes relacionados à fusão de membranas (miomaker, miomixer e colágeno 25A1) à regulação do processo miogênico (MYF5, MYOD e MYOG) e à dinâmica de membranas e migração celular (palmdelphin e shisa2).O processo de migração in vitro dos mioblastos também foi estudado. Nossos achados sugerem que a ineficiente de formação de miotubos em células de DMD pode não estar relacionada às proteínas que atuam diretamente no processo de fusão celular, mas sim em etapas anteriores, como a migração, que está alterada em DMD. Análises mais profundas do processo de migração de mioblastos distróficos devem ser realizadas a fim de entender esta importante etapa da regeneração e pode apontar para importantes alvos para terapias em distrofias musculares.
- Imprenta:
- Data da defesa: 24.02.2023
- Status:
- Artigo publicado em periódico de acesso aberto (Gold Open Access)
- Versão do Documento:
- Versão publicada (Published version)
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-
ABNT
RIBEIRO JÚNIOR, Antonio Fernando. Estudo de proteínas envolvidas na diferenciação tardia do músculo esquelético e seu papel no processo distrófico. 2023. Tese (Doutorado) – Universidade de São Paulo, São Paulo, 2023. Disponível em: https://teses.usp.br/teses/disponiveis/41/41131/tde-26042023-142920/. Acesso em: 16 abr. 2026. -
APA
Ribeiro Júnior, A. F. (2023). Estudo de proteínas envolvidas na diferenciação tardia do músculo esquelético e seu papel no processo distrófico (Tese (Doutorado). Universidade de São Paulo, São Paulo. Recuperado de https://teses.usp.br/teses/disponiveis/41/41131/tde-26042023-142920/ -
NLM
Ribeiro Júnior AF. Estudo de proteínas envolvidas na diferenciação tardia do músculo esquelético e seu papel no processo distrófico [Internet]. 2023 ;[citado 2026 abr. 16 ] Available from: https://teses.usp.br/teses/disponiveis/41/41131/tde-26042023-142920/ -
Vancouver
Ribeiro Júnior AF. Estudo de proteínas envolvidas na diferenciação tardia do músculo esquelético e seu papel no processo distrófico [Internet]. 2023 ;[citado 2026 abr. 16 ] Available from: https://teses.usp.br/teses/disponiveis/41/41131/tde-26042023-142920/ - Análise de células satélite em diferentes modelos murinos para distrofias musculares
- Muscle satellite cells: exploring the basic biology to rule them
- Association of three diferent mutations in the CLCN1 Gene Modulating the phenotype in a consanguineous family with myotonia congenita
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