Artigo de periodico

Severe combined immunodeficiency in Brazil: management, prognosis, and BCG-associated complications (2014)

• Authors:
  • Mazzucchetti, J. T. L. - Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
  • Bonfim, C.
  • Castro, G.
  • Condino Neto, Antonio
  • Costa, N. M. X.
  • Cunha, L.
  • Dantas, E. O.
  • Dantas, V. M.
  • Moraes-Pinto, M. I. de - Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
  • Fernandes, J. F.
  • Goes, H. C.
  • Goudouris, E.
  • Grumach, A. S.
  • Guirau, L. M. B.
  • Kuntze, G.
  • Mallozi, M. C.
  • Monteiro, F. P.
  • Moraes, L. S. L.
  • Nudelman, V.
  • Pinto, J. A.
  • Rizzo, M. C. V.
  • Porto-Neto, A. C.
  • Roxo Junior, Persio
  • Ruiz, M.
  • Rullo, V. E. V.
  • Seber, A. - Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
  • Takano, O. A.
  • Tavares, F. S.
  • Toledo, E.
  • Vilela, M. M. S. - Universidade Estadual de Campinas (UNICAMP)
  • Costa-Carvalho, B. T. - Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
• USP affiliated authors: ROXO JÚNIOR, PÉRSIO - FMRP ; CONDINO NETO, ANTONIO - ICB
• Unidades: FMRP; ICB
• Assunto: ALERGIA E IMUNOLOGIA (PROGNÓSTICO;COMPLICAÇÕES)
• Language: Inglês
• Abstract: Antecedentes: La inmunodeficiencia severa combinada (IDSC) es una de las formas más graves de la inmunodeficiencia primaria. El objetivo de este estudio fue analizar el estado del diagnóstico, tratamiento y pronóstico de esta enfermedad en Brasil y documentar el impacto de la vacunación con BCG (bacillus Calmette-Guérin). Métodos: Los casos fueron seleccionados tras contactar con los centros de referencia de Brasil. Resultados: Se contactaron 23 centros en total, que permitieron recopilar a 70 pacientes entre los años 1996 y 2011 procedentes de 65 familias, 49 de ellos (70%) varones. En más de la mitad de ellos (39), el diagnóstico fue realizado con posteriridad al año 2006. La edad media en el diagnóstico varió entre los 9,7 a los 6,1 meses (p=0.058), antes y después del año 2000, respectivamente, y el tiempo en que se realizó el diagnóstico disminuyó de los 7,9 a los 4,2 meses (p=0.009). La mayoría de ellos (60/70) se habían vacunado con BCG antes del diagnóstico, 39/60 (65%) tuvieron complicaciones con la BCG y en 29/39 (74.3%) la enfermedad se diseminó. En menos de la mitad de los pacientes (30/70, 42,9%) se realizó un trasplate de células madre (HSCT). La mitad de los pacientes (35/70, 50%) murieron; 23/35 de ellos sin HSCT. La diseminación del BCG fue la causa de la muerte, sola o asociada con otras causas, en 9/31 casos (29%, en 4 casos sin datos). Conclusiones: En conclusión, el diagnóstico de IDSC en Brasil ha mejorado en la última década, tanto en términos numéricos, cómo respecto a la edad de detección de la enfermedad. La mortalidad es alta en comparación con los países desarrollados. La vacuna con BCG provoca complicaciones importantes en estos pacientes, lo cual alerta sobre el posible diagnóstico y progresión de esta enfermedad
• Imprenta:
  • Publisher place: Barcelona
  • Date published: 2014
• Source:
  • Título do periódico: Journal of Investigational Allergology and Clinical Immunology
  • ISSN: 1018-9068
  • Volume/Número/Paginação/Ano: v. 24, n. 3, p. 184-191, 2014

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How to cite

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• ABNT

  MAZZUCCHETTI, J. T. L. et al. Severe combined immunodeficiency in Brazil: management, prognosis, and BCG-associated complications. Journal of Investigational Allergology and Clinical Immunology, v. 24, n. 3, p. 184-191, 2014Tradução . . Acesso em: 23 abr. 2024.

• APA

  Mazzucchetti, J. T. L., Bonfim, C., Castro, G., Condino Neto, A., Costa, N. M. X., Cunha, L., et al. (2014). Severe combined immunodeficiency in Brazil: management, prognosis, and BCG-associated complications. Journal of Investigational Allergology and Clinical Immunology, 24( 3), 184-191.

• NLM

  Mazzucchetti JTL, Bonfim C, Castro G, Condino Neto A, Costa NMX, Cunha L, Dantas EO, Dantas VM, Moraes-Pinto MI de, Fernandes JF, Goes HC, Goudouris E, Grumach AS, Guirau LMB, Kuntze G, Mallozi MC, Monteiro FP, Moraes LSL, Nudelman V, Pinto JA, Rizzo MCV, Porto-Neto AC, Roxo Junior P, Ruiz M, Rullo VEV, Seber A, Takano OA, Tavares FS, Toledo E, Vilela MMS, Costa-Carvalho BT. Severe combined immunodeficiency in Brazil: management, prognosis, and BCG-associated complications. Journal of Investigational Allergology and Clinical Immunology. 2014 ; 24( 3): 184-191.[citado 2024 abr. 23 ]

• Vancouver

  Mazzucchetti JTL, Bonfim C, Castro G, Condino Neto A, Costa NMX, Cunha L, Dantas EO, Dantas VM, Moraes-Pinto MI de, Fernandes JF, Goes HC, Goudouris E, Grumach AS, Guirau LMB, Kuntze G, Mallozi MC, Monteiro FP, Moraes LSL, Nudelman V, Pinto JA, Rizzo MCV, Porto-Neto AC, Roxo Junior P, Ruiz M, Rullo VEV, Seber A, Takano OA, Tavares FS, Toledo E, Vilela MMS, Costa-Carvalho BT. Severe combined immunodeficiency in Brazil: management, prognosis, and BCG-associated complications. Journal of Investigational Allergology and Clinical Immunology. 2014 ; 24( 3): 184-191.[citado 2024 abr. 23 ]

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