Aleitamento materno e fenilcetonúria: desafios e benefícios (2010)
- Authors:
- Autor USP: LAMONICA, DIONISIA APARECIDA CUSIN - FOB
- Unidade: FOB
- Subjects: ALEITAMENTO MATERNO; FENILCETONÚRIAS
- Language: Português
- Abstract: Introdução: Fenilcetonúria (PKU) é uma desordem autossômica recessiva, resultante da mutação do gene localizado no cromossomo 12q22-24.1, que consiste na incapacidade para transformar fenilalanina em tirosina, trazendo efeitos tóxicos para o sistema nervoso central e desenvolvimento infantil. Tradicionalmente no tratamento da PKU suspendese o aleitamento materno e a fenilalanina necessária é fornecida pelo uso de fórmula láctea comercial. Objetivo: verificar os efeitos do aleitamento materno como fonte de fenilalanina nos níveis sanguíneos deste aminoácido para o desenvolvimento infantil. Material e Métodos: Cumpriram-se os princípios éticos. Participaram 10 lactentes com PKU, diagnosticados por meio de dosagens sanguíneas, que iniciaram o tratamento antes dos 30 dias de vida e que mantiveram o aleitamento materno até 30 dias após o início do procedimento. Os valores de referência da fenilalanina no plasma correspondem a >2mg/dL e <6mg/dL. As mães recebiam orientações semanais quanto à importância do aleitamento materno e da necessidade do controle dos níveis plasmáticos da fenilalanina para prevenir efeitos deletérios para o SNC e desenvolvimento infantil. O procedimento baseou-se em estimar a ingestão de leite materno de acordo com faixa etária com margem segura da concentração da fenilalanina, calculando o volume gástrico e oferecendo inicialmente a fórmula láctea e após o peito em demanda livre em todas as mamadas. O tempo de amamentação variou de 1 mês e cinco dias a catorze meses. Os controles sanguíneos foram semanais e, se o nível sérico da fenilalanina estivesse entre >2mg/dL e <6mg/dL mantinha-se a prescrição, se estivesse <2mg/dL, diminuíase a fórmula metabólica em 25%, aumentando indiretamente o aleitamento materno, se estivesse >6mg/dL, aumentava-se a fórmula em 50%. (continua)(Continuação) Nos retornos avaliavam-se os níveis de fenilalanina, e aplicavam-se a Early Language Milestone Scale(ELM) e Passos Básicos do Desenvolvimento(PBD). As habilidades avaliadas nos procedimentos experimentais foram relativas ao desempenho nas atividades motoras, linguísticas e cognitivas. Quanto ao desempenho nas escalas, foram considerados adequados quanto ao desenvolvimento àqueles que apresentaram índices normativos em todas as avaliações. Resultados: Observou-se que P3 e P6 apresentaram dificuldade no controle dos níveis plasmáticos em algumas das amostras, com mediana e DP acima de >6mg/dL e apresentaram-se fora dos padrões de normalidade nas escalas de desenvolvimento. Os demais participantes conseguiram manter, em sua maioria, limites seguros da fenilalanina e desenvolvimento nos índices normativos. Discussão e conclusão: A manutenção do aleitamento materno na PKU, apesar de ser um grande desafio é de relevância do ponto de vista biológico e psicossocial. O distúrbio metabólico da feninalalanina interfere na síntese protéica cerebral, com reflexos nas funções neuropsicológicas, linguagem e aprendizagem O tratamento da PKU é complexo, de longa duração e requer mudanças nas ações por parte do paciente e sua família para prevenção das alterações do desenvolvimento. O sucesso do tratamento, como em qualquer doença crônica, depende da disponibilidade para seguir as recomendações prescritas e apoio de equipe interdisciplinar, incluindo o fonoaudiólogo, que atualmente não faz parte dos programas de triagem neonatal para erros inatos do metabolismo, do Ministério da Saúde, mas que tem papel fundamental nesta equipe
- Imprenta:
- Publisher: Sociedade Brasileira de Fonoaudiologia
- Publisher place: São Paulo
- Date published: 2010
- Source:
- Título: Revista da Sociedade Brasileira de Fonoaudiologia
- ISSN: 2179-0841
- Volume/Número/Paginação/Ano: v. 15, suplemento, p. 3867, 2010
- Conference titles: Congresso Brasileiro de Fonoaudiologia
-
ABNT
LAMÔNICA, Dionísia Aparecida Cusin et al. Aleitamento materno e fenilcetonúria: desafios e benefícios. Revista da Sociedade Brasileira de Fonoaudiologia. São Paulo: Sociedade Brasileira de Fonoaudiologia. . Acesso em: 01 maio 2025. , 2010 -
APA
Lamônica, D. A. C., Stump, M. V., Pedro, K. P., Rolim-Liporacci, M. C., Caldeira, A. C. G. C., Anastácio-Pessan, F. da L., & Gejão, M. G. (2010). Aleitamento materno e fenilcetonúria: desafios e benefícios. Revista da Sociedade Brasileira de Fonoaudiologia. São Paulo: Sociedade Brasileira de Fonoaudiologia. -
NLM
Lamônica DAC, Stump MV, Pedro KP, Rolim-Liporacci MC, Caldeira ACGC, Anastácio-Pessan F da L, Gejão MG. Aleitamento materno e fenilcetonúria: desafios e benefícios. Revista da Sociedade Brasileira de Fonoaudiologia. 2010 ; 15 3867.[citado 2025 maio 01 ] -
Vancouver
Lamônica DAC, Stump MV, Pedro KP, Rolim-Liporacci MC, Caldeira ACGC, Anastácio-Pessan F da L, Gejão MG. Aleitamento materno e fenilcetonúria: desafios e benefícios. Revista da Sociedade Brasileira de Fonoaudiologia. 2010 ; 15 3867.[citado 2025 maio 01 ] - Investigação de habilidades linguísticas: percepção de mães de autistas quanto a comunicação de seus filhos
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