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Tese

Micose fungoide e síndrome de Sézary: caracterização demográfica, clínica, histopatológica, imunopatológica, molecular, laboratorial e evolutiva de coorte observada no ambulatório de linfomas cutâneos da divisão de clínica dermatológica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo entre os anos de 1989 e 2018 (2021)

  • Authors:
  • Autor USP: MIYASHIRO, DENIS RICARDO - FM
  • Unidade: FM
  • Sigla do Departamento: MDT
  • Subjects: EPIDEMIOLOGIA; CLASSIFICAÇÃO; SOBREVIDA; LINFOMA
  • Keywords: classificação; classification; clinic; clínica; cohort; coorte; cutaneous lymphomas; epidemiologia; epidemiology; linfomas cutâneos; micose fungoide; mycosis fungoides; Sézary syndrome; síndrome de Sézary; sobrevida; survival
  • Language: Português
  • Abstract: INTRODUÇÃO: Micose fungoide (MF) é o linfoma cutâneo de células T mais prevalente, e a síndrome de Sézary (SS) é uma variante leucêmica agressiva. A variação geográfica das características da MF/SS é grande. Não há estudo abrangendo uma grande coorte de pacientes com MF/SS no Brasil. OBJETIVOS: Descrever as características demográficas, clínicas, histopatológicas, imunopatológicas, moleculares, laboratoriais e evolutivas de uma grande coorte de pacientes com MF/SS em um serviço de saúde público terciário no Brasil. Correlacionar variantes, subtipos, estágios e sobrevida com os dados demográficos, clínicos, histopatológicos, imunopatológicos, moleculares e laboratoriais. MÉTODOS: Estudo observacional de coorte retrospectivo a partir de banco de dados e prontuários médicos. Foram analisados pacientes diagnosticados com MF/SS avaliados no ambulatório de linfomas cutâneos da Divisão de Clínica Dermatológica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, entre 1989 e 2018; e foram coletados dados demográficos, clínicos, histopatológicos, imunopatológicos, moleculares e laboratoriais no momento do diagnóstico. Foram analisados os tratamentos ao longo do seguimento e o estado do paciente na última avaliação. RESULTADOS: Dentre 856 pacientes com linfomas cutâneos de células T/NK, 78,6% (673/856) apresentavam MF e 6,3% (54/856) SS. Houve 51,2% (372/727) de pacientes masculinos e 48,8% (355/727) femininos. A mediana de idade ao diagnóstico foi de 51,8anos. Dentre os pacientes com MF, 41,8% (281/673) apresentavam a forma de Alibert-Bazin, com formação de patches, placas e tumores; 4,9% (33/673) apresentavam a variante foliculotrópica; 1,8% (12/673) a cútis laxa granulomatosa; e 0,3% (2/673) a reticulose pagetoide. Além destas variantes, outros subtipos incluíram 14,1% (95/673) pacientes com MF eritrodérmica, 10,8% (73/673) com MF hipocromiante, 10,8% (73/673) com MF poiquilodérmica, 0,6% (4/673) com MF granulomatosa, 0,3% (2/673) com MF papulosa, 0,1% (1/673) com MF hipercrômica, e 14,4% (97/673) com formas mistas em que mais de uma variante ou subtipo foram observados no mesmo paciente. O achado histológico mais frequente foi o epidermotropismo/exocitose de linfócitos, observado em 96,2% (563/585) dos casos. Porém, 20,4% (70/343) dos pacientes com MF e 35,1% (13/37) dos pacientes com SS tiveram biópsias cutâneas iniciais inespecíficas. Acometimento linfonodal, de medula óssea e visceral raramente foram observados. A presença de população monoclonal de linfócitos T foi detectada na pele em 52,8% (93/176) dos pacientes com MF e 78,6% (22/28) com SS; no sangue em 23,6% (43/182) dos pacientes com MF e 93,7% (30/32) com SS; e no linfonodo 62,5% (15/24) dos pacientes com MF e 83,3% (15/18) com SS. De acordo com o estadiamento, 62,4% (413/662) apresentavam estágio inicial (estágios IA a IIA) no momento do diagnóstico, e 37,6% (249/662) apresentavam estágio avançado (estágio IIB a IVB). A sobrevida global em 5 anos foi de82,7%. Após análise multivariada, diagnóstico de SS, MF foliculotrópica, MF eritrodérmica, estadiamento, idade (>= 60 anos), aumento da desidrogenase láctica e transformação para linfoma de grandes células conferiram um pior prognóstico. CONCLUSÕES: Esta é a maior coorte brasileira e latino-americana de pacientes com MF/SS. As características demográficas, clínicas, histopatológicas, imunopatológicas, moleculares, laboratoriais e evolutivas estiveram de acordo com a maioria dos estudos norte-americanos, europeus e asiáticos. Fatores associados a pior prognóstico descritos na literatura também foram observados no presente trabalho
  • Imprenta:
  • Data da defesa: 09.04.2021
    • Acesso à fonte
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    • ABNT

      MIYASHIRO, Denis Ricardo. Micose fungoide e síndrome de Sézary: caracterização demográfica, clínica, histopatológica, imunopatológica, molecular, laboratorial e evolutiva de coorte observada no ambulatório de linfomas cutâneos da divisão de clínica dermatológica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo entre os anos de 1989 e 2018. 2021. Tese (Doutorado) – Universidade de São Paulo, São Paulo, 2021. Disponível em: https://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/5/5133/tde-18082021-141748/. Acesso em: 21 jan. 2026.

    • APA

      Miyashiro, D. R. (2021). Micose fungoide e síndrome de Sézary: caracterização demográfica, clínica, histopatológica, imunopatológica, molecular, laboratorial e evolutiva de coorte observada no ambulatório de linfomas cutâneos da divisão de clínica dermatológica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo entre os anos de 1989 e 2018 (Tese (Doutorado). Universidade de São Paulo, São Paulo. Recuperado de https://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/5/5133/tde-18082021-141748/

    • NLM

      Miyashiro DR. Micose fungoide e síndrome de Sézary: caracterização demográfica, clínica, histopatológica, imunopatológica, molecular, laboratorial e evolutiva de coorte observada no ambulatório de linfomas cutâneos da divisão de clínica dermatológica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo entre os anos de 1989 e 2018 [Internet]. 2021 ;[citado 2026 jan. 21 ] Available from: https://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/5/5133/tde-18082021-141748/

    • Vancouver

      Miyashiro DR. Micose fungoide e síndrome de Sézary: caracterização demográfica, clínica, histopatológica, imunopatológica, molecular, laboratorial e evolutiva de coorte observada no ambulatório de linfomas cutâneos da divisão de clínica dermatológica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo entre os anos de 1989 e 2018 [Internet]. 2021 ;[citado 2026 jan. 21 ] Available from: https://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/5/5133/tde-18082021-141748/

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