Artigo de periodico

Morfeia generalizada em uma criança com ictiose arlequim, uma associação rara (2016)

• Authors:
  • Giacomin, Maria F. A.
  • França, Camila M. P.
  • Oliveira, Zilda N. P.
  • Machado, Maria C. R.
  • Sallum, Adriana M. E.
  • Silva, Clovis A.
• Autor USP: SILVA, CLOVIS ARTUR ALMEIDA DA - FM
• Unidade: FM
• DOI: 10.1016/j.rbr.2014.05.004
• Subjects: CRIANÇAS; MANIFESTÇÕES CUTÂNEAS; BIÓPSIA; PELE
• Language: Português
• Abstract: Introduc¸ão: Ictiose arlequim é uma doenc¸a cutânea congênita grave, autossômica e rara, caracterizada por ressecamento excessivo da pele e hiperqueratose. A associac¸ão de ictiose com esclerose sistêmica foi descrita em apenas três crianc¸as. Ainda não foi descrito nenhum paciente com morfeia generalizada (MG) associada à ictiose arlequim. Relato de caso: Menina de quatro anos e seis meses de idade com diagnóstico de ictiose arlequim baseado em espessamento cutâneo difuso, com fissuras, descamac¸ão, eritema e sangramento da lesão desde as primeiras horas de vida. A paciente foi tratada com acitretina (1,0mg/kg/dia) e creme emoliente. Aos três anos e nove meses, desenvolveu contraturas musculares com dor à movimentac¸ão e limitac¸ão nos cotovelos e joelhos e placas esclerodérmicas difusas no abdômen, nas costas, na região suprapúbica e nas extremidades inferiores. A biópsia de pele mostrou epiderme retificada e hiperqueratose leve, derme reticular com linfócitos, infiltrado mononuclear perivascular e perianexial e esclerose da derme reticular e glândula sudorípara rodeada por um tecido colágeno denso, compatível com esclerodermia. A paciente preencheu os critérios para o subtipo MG. Metotrexato e prednisona foram introduzidos. Aos quatro anos e três meses, apresentou novas lesões esclerodérmicas, associando-se azatioprina à terapêutica anterior, sem resposta após dois meses. Discussão: Um caso de ictiose arlequim associada à MG foi descrito. O tratamento dessas duas condic¸ões é um desafio e requer uma equipe multidisciplinar
• Imprenta:
  • Publisher place: São Paulo
  • Date published: 2016
• Source:
  • Título: Revista Brasileira de Reumatologia
  • ISSN: 0482-5004
  • Volume/Número/Paginação/Ano: v. 56, n. 1, p. 82-85, 2016


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• ABNT

  GIACOMIN, Maria F. A. et al. Morfeia generalizada em uma criança com ictiose arlequim, uma associação rara. Revista Brasileira de Reumatologia, v. 56, n. 1, p. 82-85, 2016Tradução . . Disponível em: https://doi.org/10.1016/j.rbr.2014.05.004. Acesso em: 31 mar. 2026.

• APA

  Giacomin, M. F. A., França, C. M. P., Oliveira, Z. N. P., Machado, M. C. R., Sallum, A. M. E., & Silva, C. A. (2016). Morfeia generalizada em uma criança com ictiose arlequim, uma associação rara. Revista Brasileira de Reumatologia, 56( 1), 82-85. doi:10.1016/j.rbr.2014.05.004

• NLM

  Giacomin MFA, França CMP, Oliveira ZNP, Machado MCR, Sallum AME, Silva CA. Morfeia generalizada em uma criança com ictiose arlequim, uma associação rara [Internet]. Revista Brasileira de Reumatologia. 2016 ; 56( 1): 82-85.[citado 2026 mar. 31 ] Available from: https://doi.org/10.1016/j.rbr.2014.05.004

• Vancouver

  Giacomin MFA, França CMP, Oliveira ZNP, Machado MCR, Sallum AME, Silva CA. Morfeia generalizada em uma criança com ictiose arlequim, uma associação rara [Internet]. Revista Brasileira de Reumatologia. 2016 ; 56( 1): 82-85.[citado 2026 mar. 31 ] Available from: https://doi.org/10.1016/j.rbr.2014.05.004

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