Estudo clínico e neurofisiológico da neuropatia hereditária com sensibilidade à compressão (2014)
- Authors:
- Autor USP: OLIVEIRA, ALINE PINHEIRO MARTINS DE - FMRP
- Unidade: FMRP
- Sigla do Departamento: RNP
- Subjects: DOENÇAS DO SISTEMA NERVOSO PERIFÉRICO; NEUROFISIOLOGIA; ELETROMIOGRAFIA
- Language: Português
- Abstract: A neuropatia hereditária com sensibilidade à compressão (Hereditary Neuropathy with liability lo Palsies Pressure - HNPP) é uma doença de herança autossômica dominante com penetrância completa e expressão variável, causada pela delação do cromossomo 17p11.2, frequentemente subdiagnosticada ou diagnosticada tardiamente. O objetivo do estudo foi avaliar a história clínica e os achados da condução nervosa de 39 pacientes com HNPP, procurando particularidades que ajudassem no diagnóstico. O estudo da condução nervosa foi realizado em 15 indivíduos sem patologias de nervos periféricos para comparação. A manifestação inicial mais frequente foi fraqueza muscular aguda ou crónica, e menos comumente dor, dormência e parestesias. A história familiar foi negativa em 41% dos casos. O exame neurológico mostrou o padrão de mononeuropatia múltipla na maioria dos casos, mas alguns pacientes apresentaram mononeuropatia única, plexopatia braquial, polineuropatia sensitivo-motora crônica e polineuropatia puramente sensitiva. Apesar da heterogeneidade clinico-fenotípica, o estudo da condução nervosa dos pacientes mostrou, na grande maioria dos casos, o padrão de neuropatia sensitivo-motora assimétrica com alentecimento focal da condução. Os nervos mais acometidos foram: ulnar motor, ulnar sensitivo, mediano sensitivo, fibular profundo e mediano motor. Os nervos ulnar motor, ulnar sensitivo e mediano sensitivo mostraram-se mais alterados nas velocidades de condução; o nervo fibular profundo na latência distal e latência mínima da onda F; o nervo mediano motor na latência distal. As latências distais motores mostraram-se proporcionalmente mais alteradas que as velocidades de condução e as latências das ondas F, principalmente no nervo mediano motor. Dispersão temporal foi encontrada em alguns nervos sensitivos e motores. Bloqueio de condução foi incomum. A apresentação clínica daHNPP é variável, incluindo manifestação com dor. O estudo da condução nervosa é importante no diagnóstico da HNPP. Os achados neurofisiológicos são mais homogéneos, mostrando uma neuropatia desmielinizante difusa multifocal com alentecimento maior nos sítios de compressão anatómica e de acentuação distal
- Imprenta:
- Publisher place: Ribeirão Preto
- Date published: 2014
- Data da defesa: 23.05.2014
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ABNT
OLIVEIRA, Aline Pinheiro Martins de. Estudo clínico e neurofisiológico da neuropatia hereditária com sensibilidade à compressão. 2014. Dissertação (Mestrado) – Universidade de São Paulo, Ribeirão Preto, 2014. . Acesso em: 13 fev. 2026. -
APA
Oliveira, A. P. M. de. (2014). Estudo clínico e neurofisiológico da neuropatia hereditária com sensibilidade à compressão (Dissertação (Mestrado). Universidade de São Paulo, Ribeirão Preto. -
NLM
Oliveira APM de. Estudo clínico e neurofisiológico da neuropatia hereditária com sensibilidade à compressão. 2014 ;[citado 2026 fev. 13 ] -
Vancouver
Oliveira APM de. Estudo clínico e neurofisiológico da neuropatia hereditária com sensibilidade à compressão. 2014 ;[citado 2026 fev. 13 ]
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