Estudo da expressão da utrofina no modelo canino da distrofia muscular de Duchenne - "Golden Retriever Muscular Dystrophy" (2007)
- Authors:
- Autor USP: FOGAÇA, LUCIANA LUCHESI QUINTANILHA - IB
- Unidade: IB
- Sigla do Departamento: BIO
- Assunto: DISTROFIA MUSCULAR ANIMAL
- Language: Português
- Abstract: A deficiência da proteína muscular distrofina é o defeito primário das formas de distrofias humanas de Duchenne (DMD) e Becker (BMD), e é também observada no modelo canino Golden Retriever Muscular Dystrophy (GRMD), que apresenta uma mutação sem sentido no gene da distrofina. A utrofina é uma proteína codificada por gene autossômico e que apresenta grande homologia com a distrofina. Na miofibra de indivíduos adultos, a utrofina está localizada predominantemente nas junções neuromusculares, onde se liga ao complexo protéico associado à distrofina. No músculo fetal, a utrofina localiza-se na membrana das fibras musculares. Em pacientes com DMD, observa-se a permanência da utrofina na membrana sarcolemal dos músculos. A relação entre este padrão de expressão alterado e o processo distrófico não é ainda conhecida. Os objetivos do presente projeto consistem em estudar a presença, distribuição e quantidade da proteína utrofina em diferentes músculos do modelo canino GRMD em comparação com o músculo canino normal. Foram analisados músculos com diferentes padrões de degeneração, e com diferentes idades, bem como a expressão da utrofina durante o desenvolvimento muscular in vitro. Observou-se expressão de utrofina maior nos músculos dos cães da raça Golden Retriever do que em músculo esquelético humano. No modelo canino distrófico GRMD, o grau de degeneração é mais intenso na musculatura do diafragma do que no músculo quadríceps. Foi verificada presença de utrofina sarcolemal nomúsculo distrófico canino tanto em animais recém nascidos, como jovens e adultos. Foi detectada igual expressão nos músculos menos e mais degenerados. Estes resultados sugerem uma ausência de correlação entre a presença sarcolemal da utrofina no músculo distrófico e a idade ou grau de degeneração muscular dos animais afetados. Por técnica de Western Blotting, a intensidade das bandas de utrofina foi semelhante em todos os animais estudados, sugerindo uma expressão equivalente no músculo canino normal e distrófico. A utrofina apresentou expressão igualmente elevada em fibroblastos, mioblastos primários e miotubos diferenciados, não permitindo uma avaliação temporal durante o desenvolvimento muscular canino. Nossos resultados sugerem que no músculo distrófico a expressão sarcolemal da utrofina não é decorrente de maior expressão desta proteína na ausência da distrofina. Este achado é possivelmente relacionado com falha na maturação do músculo distrófico, conservando proteínas presentes em estágios iniciais de desenvolvimento muscular
- Imprenta:
- Data da defesa: 03.04.2007
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ABNT
FOGAÇA, Luciana Luchesi Quintanilha. Estudo da expressão da utrofina no modelo canino da distrofia muscular de Duchenne - "Golden Retriever Muscular Dystrophy". 2007. Dissertação (Mestrado) – Universidade de São Paulo, São Paulo, 2007. . Acesso em: 09 out. 2024. -
APA
Fogaça, L. L. Q. (2007). Estudo da expressão da utrofina no modelo canino da distrofia muscular de Duchenne - "Golden Retriever Muscular Dystrophy" (Dissertação (Mestrado). Universidade de São Paulo, São Paulo. -
NLM
Fogaça LLQ. Estudo da expressão da utrofina no modelo canino da distrofia muscular de Duchenne - "Golden Retriever Muscular Dystrophy". 2007 ;[citado 2024 out. 09 ] -
Vancouver
Fogaça LLQ. Estudo da expressão da utrofina no modelo canino da distrofia muscular de Duchenne - "Golden Retriever Muscular Dystrophy". 2007 ;[citado 2024 out. 09 ]
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