Geração e análise de um animal "knockout" para a fibrilina-1, o produto gênico envolvido na síndrome de Marfan (2006)
- Authors:
- Autor USP: MERKEL, CHRISTIAN ALBERT - Interunidades em Biotecnologia
- Unidade: Interunidades em Biotecnologia
- Subjects: MODELOS; BIOTECNOLOGIA; ANIMAIS; FIBRINA; CÉLULAS-TRONCO; EMBRIÃO
- Language: Português
- Abstract: A fibrilina-1é o principal componente da microfibra presente na fibra elástica.Mutações no gene FBN1,que codifica a fibrilina-1,causam a Síndrome de Marfan,uma doença do tecido conjuntivo.A fibrilina-1 faz parte da família das fibrilinas.Estudos em modelos animais mostraram a importância das fibrilinas no desenvolvimento embrionário e na vida adulta.O objetivo deste trabalho foi aprofundar estes estudos através da análise de um camundongo nulo para o gene Fbn1.A análise desta linhagem mostrou que a fibrilina-1 é essencial para a vida pós-natal.Os homozigotos morreram em 2 semanas de aneurisma decorrentes do colapso mecânico das artérias, apresentando também alterações estruturais no parênquima pulmonar.Já os animais heterozigotos, apesar de serem aparentemente normais, férteis e possuírem sobrevida normal, também apresentaram alterações histológicas nos sistemas vascular e pulmonar.Os animais heterozigotos da linhagem Fbn1Null representam um modelo em potencial para estudos de condições como aneurisma de aorta abdominal e enfisema pulmonar
- Imprenta:
- Data da defesa: 09.02.2006
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ABNT
MERKEL, Christian. Geração e análise de um animal "knockout" para a fibrilina-1, o produto gênico envolvido na síndrome de Marfan. 2006. Tese (Doutorado) – Universidade de São Paulo, São Paulo, 2006. . Acesso em: 01 dez. 2025. -
APA
Merkel, C. (2006). Geração e análise de um animal "knockout" para a fibrilina-1, o produto gênico envolvido na síndrome de Marfan (Tese (Doutorado). Universidade de São Paulo, São Paulo. -
NLM
Merkel C. Geração e análise de um animal "knockout" para a fibrilina-1, o produto gênico envolvido na síndrome de Marfan. 2006 ;[citado 2025 dez. 01 ] -
Vancouver
Merkel C. Geração e análise de um animal "knockout" para a fibrilina-1, o produto gênico envolvido na síndrome de Marfan. 2006 ;[citado 2025 dez. 01 ]
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