Estudo da proteína FKRP Fukutin-related protein em modelos murinos para doenças neuromusculares (2010)
- Authors:
- Autor USP: MARTINS, POLIANA CRISTINA DE MELO - BIOTECNOL
- Unidade: BIOTECNOL
- Subjects: DOENÇAS NEUROMUSCULARES; PROTEÍNAS MUSCULARES; DISTROFIA MUSCULAR
- Language: Português
- Abstract: Defeitos de glicosilação da proteína -distroglicana (-DG) estão associados às distrofias musculares graves. Sugere-se que a proteína FKRP esteja envolvida na glicosilação da -DG. O objetivo deste trabalho foi elucidar o papel da FKRP, tendo sido realizada clonagem deste gene e produção de anticorpos. Também geramos, por meio de cruzamentos mendelianos, o modelo murino mdx/largemyd com deficiência das proteínas distrofina e large. Observamos no músculo normal FKRP no retículo endoplasmático e no músculo distrófico FKRP também se encontra na região perinuclear. No músculo maturo identificamos FKRP somente após imunoprecipitação, sugerindo baixos níveis de FKRP no músculo adulto. No músculo de recém-nascidos e em células C2C12 (in vitro) foi observada uma banda de 100kDa, sugerindo uma isoforma de FKRP. O novo modelo murino mdx/largemyd é viável e as alterações histológicas são compatíveis com processo muscular primário. Este modelo demonstrou ser um bom modelo biológico para estudo do potencial terapêutico de células-tronco mesenquimais de gordura
- Imprenta:
- Data da defesa: 25.06.2010
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ABNT
MACHADO, Poliana Cristina de Melo Martins. Estudo da proteína FKRP Fukutin-related protein em modelos murinos para doenças neuromusculares. 2010. Tese (Doutorado) – Universidade de São Paulo, São Paulo, 2010. . Acesso em: 19 abr. 2024. -
APA
Machado, P. C. de M. M. (2010). Estudo da proteína FKRP Fukutin-related protein em modelos murinos para doenças neuromusculares (Tese (Doutorado). Universidade de São Paulo, São Paulo. -
NLM
Machado PC de MM. Estudo da proteína FKRP Fukutin-related protein em modelos murinos para doenças neuromusculares. 2010 ;[citado 2024 abr. 19 ] -
Vancouver
Machado PC de MM. Estudo da proteína FKRP Fukutin-related protein em modelos murinos para doenças neuromusculares. 2010 ;[citado 2024 abr. 19 ]
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