Alterações cognitivas em crianças com síndrome de dravet e epilepsia mioclônico atônica (2025)
- Authors:
- Autor USP: SAMOILOFF, ERICKA OLIVIA RODRIGUES - FM
- Unidade: FM
- DOI: 10.11606/D.5.2025.tde-25032026-175658
- Subjects: EPILEPSIA; TRANSTORNO DO ESPECTRO AUTISTA; TRANSTORNO DO DEFICIT DE ATENÇÃO COM HIPERATIVIDADE; TESTES NEUROPSICOLÓGICOS
- Keywords: Adaptative behavior; Attention deficit hyperactivity disorder; Autism spectrum disorder; Comportamento adaptativo; Epilepsy; Neuropsychological
- Language: Português
- Abstract: Introdução: A Epilepsia Mioclonica Grave da Infancia, Sindrome de Dravet (SDr), e uma forma rara de sindrome de epilepsia, de inicio precoce, que se manifesta com atrasos no desenvolvimento neurologico e pode evoluir para incapacidade neurologica grave. A epilepsia mioclonica atonica (EMA), e caracterizada pela presenca de convulsoes mioclonico atonicas de inicio na infancia, entre os 7 meses e os 6 anos de idade, que pode evoluir com alteracoes cognitivas e comportamentais. Objetivos: Neste estudo avaliamos o comportamento adaptativo de um grupo de pacientes com SDr e EMA e a possível presença de sinais do transtorno do espectro autista (TEA) e transtorno do déficit de atenção e hiperatividade (TDAH) comparado à um grupo controle de criancas saudaveis. Além disso, foi investigado o desempenho dos pacientes com EMA e um grupo controle de crianças saudáveis em testes de inteligencia e neuropsicologicos. Métodos: 9 pacientes com SDr, 9 com EMA e 9 voluntários do grupo controle de criancas saudaveis foram submetidos à avaliação por meio da escala Vineland Adaptative Behavior, Second Edition (VABS-II), transtorno do espectro autista (Escala de Cars) e deficit de atencao e hiperatividade (Escala de sintomas de déficit de atenção e hiperatividade-SNAP-IV), testes inteligencia (Wechsler Adult Intelligence Scale- WASI) e neuropsicologicos (Rey Auditory Learning Test - RAVLT, Figura Complexa de Rey - ROCF, Boston Naming Test -BNT, Controlled Oral Word Association -COWA, e subtestes dígitos e cancelamento da escala wechsler de inteligência para crianças WISC-IV) padronizados para a população brasileira. Resultados: Os resultados encontrados revelaram que a idade de inicio das crises foi estatisticamente menor nos pacientes com SDr (p<0,001). As escalas de TEA, TDAH e de comportamento adaptativo diferiram estatisticamente entre os grupos (p<0,005) com excecao apenas da idade e nível educacional (p=0,085 e p=0,342 respectivamente). Os testes de inteligencia e neuropsicologicos que foram utilizados entre os pacientes com EMA e controles mostraram diferencas significativas (p<0,05), com pior desempenho para os pacientes com EMA. Todos os 9 pacientes do grupo Dravet apresentaram sinais de TEA e 6 apresentaram tambem sinais de TDAH; ja no grupo de EMA 5 apresentaram sinais de TDAH e nenhum apresentou sinais de TEA. Conclusao: Os resultados encontrados são compativeis com dados da literatura, relacionados a idade de inicio das crises e atrasos no desenvolvimento neuropsicomotor nos pacientes com SDr e revelou dados importantes e inéditos associados à presença de sinais de TEA, TDAH e comportamento adaptativo, bem como associados ao desempenho nos testes neuropsicologicos e de inteligencia. Esses achados poderão contribuir para a implementação de diagnósticos mais específicos e apurados do comportamento e cognição nessa população de pacientes com EMA e SDr
- Imprenta:
- Data da defesa: 28.11.2025
- Status:
- Nenhuma versão em acesso aberto identificada
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ABNT
SAMOILOFF, Ericka Olivia Rodrigues. Alterações cognitivas em crianças com síndrome de dravet e epilepsia mioclônico atônica. 2025. Dissertação (Mestrado) – Universidade de São Paulo, São Paulo, 2025. Disponível em: https://teses.usp.br/teses/disponiveis/5/5138/tde-25032026-175658/. Acesso em: 01 abr. 2026. -
APA
Samoiloff, E. O. R. (2025). Alterações cognitivas em crianças com síndrome de dravet e epilepsia mioclônico atônica (Dissertação (Mestrado). Universidade de São Paulo, São Paulo. Recuperado de https://teses.usp.br/teses/disponiveis/5/5138/tde-25032026-175658/ -
NLM
Samoiloff EOR. Alterações cognitivas em crianças com síndrome de dravet e epilepsia mioclônico atônica [Internet]. 2025 ;[citado 2026 abr. 01 ] Available from: https://teses.usp.br/teses/disponiveis/5/5138/tde-25032026-175658/ -
Vancouver
Samoiloff EOR. Alterações cognitivas em crianças com síndrome de dravet e epilepsia mioclônico atônica [Internet]. 2025 ;[citado 2026 abr. 01 ] Available from: https://teses.usp.br/teses/disponiveis/5/5138/tde-25032026-175658/
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