Artigo de periodico

Brazilian Thoracic Association recommendations for the management of lymphangioleiomyomatosis (2025)

• Authors:
  • Baldi, Bruno Guedes
  • Feitosa, Paulo Henrique Ramos
  • Rubin, Adalberto Sperb
  • Amaral, Alexandre Franco
  • Freitas, Carolina Salim Gonsalves
  • Costa, Claudia Henrique da
  • Mancuzo, Eliane Viana
  • Nascimento, Ellen Caroline Toledo do
  • Araujo, Mariana Sponholz
  • Carvalho, Carlos Roberto Ribeiro De
• Autor USP: CARVALHO, CARLOS ROBERTO RIBEIRO DE - FM
• Unidade: FM
• DOI: 10.36416/1806-3756/e20240378
• Subjects: DOENÇAS PULMONARES INTERSTICIAIS; DOENÇAS RARAS; NEOPLASIAS
• Language: Inglês
• Abstract: RESUMO A linfangioleiomiomatose (LAM) é uma doença rara, caracterizada como uma neoplasia de baixo grau, com potencial metastatizante, que atinge principalmente mulheres em idade reprodutiva, em que se evidencia proliferação de células musculares lisas atípicas (células LAM) e formação de cistos pulmonares difusos. A LAM pode ocorrer na forma esporádica ou associada ao complexo de esclerose tuberosa. Vários progressos ocorreram no entendimento da fisiopatologia e no manejo da LAM nas últimas décadas, determinando melhora do seu prognóstico, incluindo: identificação dos principais aspectos genéticos e do papel da via da proteína alvo mecanístico da rapamicina (mTOR); relação com fatores hormonais, principalmente estrogênio; caracterização das manifestações pulmonares e extrapulmonares em exames de imagem; identificação e importância no diagnóstico do VEGF-D; abordagem diagnóstica sistematizada, muitas vezes sem necessidade de biópsia pulmonar; uso e indicações dos inibidores de mTOR, principalmente sirolimo, para quadros pulmonares e extrapulmonares; reabilitação pulmonar, abordagem de complicações, como pneumotórax e quilotórax; e papel e indicações do transplante pulmonar. Não havia até o momento uma publicação nacional com recomendações para a ampla abordagem da doença. Este documento se caracteriza como uma revisão não sistemática da literatura, realizada por 12 pneumologistas, um radiologista e um patologista, que visa atualizar os tópicos mais importantes relacionados principalmente ao diagnóstico, tratamento e seguimento da LAM, incluindo aspectos práticos e multidisciplinares do seu manejo.
• Imprenta:
  • Publisher place: Brasilia,DF
  • Date published: 2025
• Source:
  • Título: Jornal Brasileiro de Pneumologia
  • ISSN: 1806-3713
  • Volume/Número/Paginação/Ano: v. 51, n. 1, article ID e20240378, 23p, 2025

Informações sobre o DOI: 10.36416/1806-3756/e20240378 (Fonte: oaDOI API)
• Este periódico é de acesso aberto
• Este artigo NÃO é de acesso aberto
  

---

How to cite

A citação é gerada automaticamente e pode não estar totalmente de acordo com as normas

• ABNT

  BALDI, Bruno Guedes et al. Brazilian Thoracic Association recommendations for the management of lymphangioleiomyomatosis. Jornal Brasileiro de Pneumologia, v. 51, n. 1, 2025Tradução . . Disponível em: https://observatorio.fm.usp.br/handle/OPI/84873. Acesso em: 27 jan. 2026.

• APA

  Baldi, B. G., Feitosa, P. H. R., Rubin, A. S., Amaral, A. F., Freitas, C. S. G., Costa, C. H. da, et al. (2025). Brazilian Thoracic Association recommendations for the management of lymphangioleiomyomatosis. Jornal Brasileiro de Pneumologia, 51( 1). doi:10.36416/1806-3756/e20240378

• NLM

  Baldi BG, Feitosa PHR, Rubin AS, Amaral AF, Freitas CSG, Costa CH da, Mancuzo EV, Nascimento ECT do, Araujo MS, Carvalho CRRD. Brazilian Thoracic Association recommendations for the management of lymphangioleiomyomatosis [Internet]. Jornal Brasileiro de Pneumologia. 2025 ; 51( 1):[citado 2026 jan. 27 ] Available from: https://observatorio.fm.usp.br/handle/OPI/84873

• Vancouver

  Baldi BG, Feitosa PHR, Rubin AS, Amaral AF, Freitas CSG, Costa CH da, Mancuzo EV, Nascimento ECT do, Araujo MS, Carvalho CRRD. Brazilian Thoracic Association recommendations for the management of lymphangioleiomyomatosis [Internet]. Jornal Brasileiro de Pneumologia. 2025 ; 51( 1):[citado 2026 jan. 27 ] Available from: https://observatorio.fm.usp.br/handle/OPI/84873

Últimas obras dos mesmos autores vinculados com a USP cadastradas na BDPI:

• Lung recruitment maneuvers in acute respiratory distress syndrome
• Mechanical ventilation in acute respiratory failure:: recruitment and righ positive end-expiratory pressure are necessary
• O uso da ventilação não invasiva pós-desmame da ventilação mecânica em insuficiência respiratória aguda previne reintubação e diminui a mortalidade hospitalar
• Bedside detection of regional opening/closing pressures by electrical impedance versus computed tomography (CT)
• Analysis of the pulmonary artery pressure decay curve in patients with pulmonary hypertension
• The use of noninvasive ventilation after weaning of acute respiratory failure prevent reintubation and decrease hospital mortality
• Síndrome do desconforto respiratório agudo: fisiopatologia e diretrizes de tratamento
• Aperistalse do esôfago está relacionada a doença intersticial pulmonar em doença mista do tecido conectivo
• Adaptação do Bird Mark 7 para oferta de pressão positiva contínua nas vias aéreas em ventilação não-invasiva:: estudo em modelo mecânico
• The validity of a mechanical four-unit intrinsic ositive end-expiratory pressure lung model