Análise clínica e neuropsicológica da epilepsia em crianças e adolescentes com síndrome de Sturge-Weber, acompanhados em serviço terciário, com ênfase nos resultados do tratamento cirúrgico (2023)
- Authors:
- Autor USP: JEHÁ, LAURA MENDES FRANÇA - FMRP
- Unidade: FMRP
- DOI: 10.11606/D.17.2023.tde-12042024-092711
- Subjects: EPILEPSIA; NEUROCIRURGIA
- Keywords: Epilepsia; Epilepsia refratária; Epilepsy; Neurocirurgia; Neurofacomatose; Neurophakomatosis; Neurosurgery; Refractory epilepsy; Síndrome de Sturge Weber; Sturge Weber syndrome; Vineland
- Agências de fomento:
- Language: Português
- Abstract: A síndrome de Sturge-Weber (SSW), é uma neurofacomatose rara, que tem como principais manifestações, alterações cutâneas, neurológicas e oftalmológicas. É causada por mutações somáticas do gene GNAQ, localizado no cromossomo 9q21. O sintoma cutâneo mais comum é o nevo facial cor de "vinho do Porto", presente na maioria dos pacientes ao nascimento. Os distúrbios neurológicos da SSW são progressivos e incluem principalmente epilepsia, hemiparesias, déficits intelectuais e alterações comportamentais. As crises convulsivas são as manifestações neurológicas mais comuns e precoces e frequentemente iniciam-se no primeiro ano de vida. Em relação aos sintomas oculares, o predominante é o glaucoma. O presente estudo teve como objetivo avaliar a evolução das crianças e adolescentes com SSW de um centro terciário, do ponto de vista clínico e neurocognitivo, com ênfase no tratamento cirúrgico da epilepsia clinicamente intratável. As convulsões são resistentes ao tratamento farmacológico em quase 60% desses pacientes, que consequentemente devem ser avaliados para cirurgia de epilepsia. Realizamos uma revisão e análise de prontuários de pacientes crianças e adolescentes, submetidos a tratamento cirúrgico de epilepsia refratária no Centro de Cirurgia de Epilepsia de Ribeirão Preto - CIREP - Hospital das Clínicas, Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo (FMRPUSP), entre 1998 e 2020. O estudo considerou no final 13 pacientes com SSW, sendo 11 submetidos ao procedimento cirúrgico. Foram avaliados dados clínicos, eletroencefalográficos, achados de imagem e desenvolvimento neuropsicológico, sendo realizada uma análise comparativa entre a avaliação pré-operatória e pós-operatória. A análise do desenvolvimento neuropsicomotor foi realizada a partir dos exames neuropsicológicos realizados pela equipe especializada deNeuropsicologia do CIREP, foi realizada com avaliação qualitativa e posteriormente, para avaliação específica e quantitativa, utilizamos a escala de comportamento adaptativo de Vineland (Vineland Adaptive Behavior Scale - VABS). O presente estudo permitiu confirmar que a SSW é uma patologia com repercussões clínicas e comportamentais significativas, particularmente nos pacientes portadores de epilepsia, demonstrando que em paciente com epilepsia farmacorresistentes a cirurgia é uma opção que demonstra boa evolução não somente não redução de convulsões, mas com papel significativo no desenvolvimento neuropsicológico desses pacientes
- Imprenta:
- Publisher place: Ribeirão Preto
- Date published: 2023
- Data da defesa: 22.12.2023
- Status:
- Artigo publicado em periódico de acesso aberto (Gold Open Access)
- Versão do Documento:
- Versão publicada (Published version)
- Acessar versão aberta:
-
ABNT
JEHÁ, Laura Mendes França. Análise clínica e neuropsicológica da epilepsia em crianças e adolescentes com síndrome de Sturge-Weber, acompanhados em serviço terciário, com ênfase nos resultados do tratamento cirúrgico. 2023. Mestrado Profissionalizante – Universidade de São Paulo, Ribeirão Preto, 2023. Disponível em: https://teses.usp.br/teses/disponiveis/17/17160/tde-12042024-092711/. Acesso em: 10 abr. 2026. -
APA
Jehá, L. M. F. (2023). Análise clínica e neuropsicológica da epilepsia em crianças e adolescentes com síndrome de Sturge-Weber, acompanhados em serviço terciário, com ênfase nos resultados do tratamento cirúrgico (Mestrado Profissionalizante). Universidade de São Paulo, Ribeirão Preto. Recuperado de https://teses.usp.br/teses/disponiveis/17/17160/tde-12042024-092711/ -
NLM
Jehá LMF. Análise clínica e neuropsicológica da epilepsia em crianças e adolescentes com síndrome de Sturge-Weber, acompanhados em serviço terciário, com ênfase nos resultados do tratamento cirúrgico [Internet]. 2023 ;[citado 2026 abr. 10 ] Available from: https://teses.usp.br/teses/disponiveis/17/17160/tde-12042024-092711/ -
Vancouver
Jehá LMF. Análise clínica e neuropsicológica da epilepsia em crianças e adolescentes com síndrome de Sturge-Weber, acompanhados em serviço terciário, com ênfase nos resultados do tratamento cirúrgico [Internet]. 2023 ;[citado 2026 abr. 10 ] Available from: https://teses.usp.br/teses/disponiveis/17/17160/tde-12042024-092711/
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