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Fibromatose hialina juvenil: relato de caso clinico (2009)

  • Authors:
  • Autor USP: DEVIDES, SUELI LOBO - HRAC
  • Unidade: HRAC
  • Assunto: DOENÇAS GENÉTICAS
  • Language: Português
  • Abstract: OBJETIVO: Relatar um caso clínico de fibromatose hialina juvenil em indivíduo do sexo feminino, 16 anos de idade e acompanhamento odontológico de 12 anos, a fim de enriquecer o conhecimento dos profissionais da área de saúde frente a esta síndrome. RELATO CLÍNICO: Paciente C.B.A.G. com desenvolvimento mental normal, sem história de consangüinidade dos pais ou doença de pele na família, admitida no HRAC aos quatro anos de idade com nódulos subcutâneos múltiplos nas mãos, dedos das mãos e pés, nariz, orelhas, região perianal, com contraturas articulares, limitação de movimentos, retardo no crescimento físico e sem lesões osteolíticas. Tecidos gengivais hiperplasiados que recobriam os dentes dificultando a alimentação e higiene bucal foram removidos e submetidos a exame histopatológico. O tratamento nestes casos é cirúrgico, mas com o passar dos anos existem recidivas constantes, aparecimento de novas lesões e aumento no tamanho dos tumores existentes comprometendo acentuadamente o quadro. CONCLUSÃO: Fibromatose hialina juvenil é uma doença hereditária recessiva autossômica rara; acredita-se que a causa seja uma falha na síntese de colágeno. A raridade da doença e a baixa taxa de sobrevivência têm dificultado o conhecimento de sua etiologia.
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  • Conference titles: Simpósio Internacional de Fissuras Orofaciais e Anomalias Relacionadas

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    • ABNT

      DEVIDES, Sueli Lobo e GOMIDE, Márcia Ribeiro. Fibromatose hialina juvenil: relato de caso clinico. 2009, Anais.. Bauru: Universidade de São Paulo, Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais, 2009. Disponível em: https://repositorio.usp.br/directbitstream/e98e648f-5926-4d57-89f8-bbe70fdc84ff/3200625.pdf. Acesso em: 30 dez. 2025.
    • APA

      Devides, S. L., & Gomide, M. R. (2009). Fibromatose hialina juvenil: relato de caso clinico. In Anais. Bauru: Universidade de São Paulo, Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais. Recuperado de https://repositorio.usp.br/directbitstream/e98e648f-5926-4d57-89f8-bbe70fdc84ff/3200625.pdf
    • NLM

      Devides SL, Gomide MR. Fibromatose hialina juvenil: relato de caso clinico [Internet]. Anais. 2009 ;[citado 2025 dez. 30 ] Available from: https://repositorio.usp.br/directbitstream/e98e648f-5926-4d57-89f8-bbe70fdc84ff/3200625.pdf
    • Vancouver

      Devides SL, Gomide MR. Fibromatose hialina juvenil: relato de caso clinico [Internet]. Anais. 2009 ;[citado 2025 dez. 30 ] Available from: https://repositorio.usp.br/directbitstream/e98e648f-5926-4d57-89f8-bbe70fdc84ff/3200625.pdf