Artigo de periodico

Lipoid proteinosis: a rare disease in pediatric dentistry (2020)

• Authors:
  • Lourenço, Alan Grupioni
  • Araújo, Vera Cavalcanti
  • Passador-Santos, Fabricio
  • Sperandio, Marcelo
  • Neville, Brad Wesley
  • Dorta, Regina Garcia
• Autor USP: LOURENÇO, ALAN GRUPIONI - FORP
• Unidade: FORP
• DOI: 10.1590/0103-6440202003054
• Subjects: BRASIL; CRIANÇAS; DOENÇAS RARAS; ODONTOPEDIATRIA; PELE
• Keywords: Lipoid proteinosis; Urbach-wiethe disease; Cutaneous-mucosal hyalinosis
• Language: Inglês
• Abstract: Este relato descreve o processo diagnóstico de uma doença rara em uma criança brasileira do sexo feminino. A paciente, inicialmente com 7 anos de idade, apresentava múltiplos nódulos submucosos esbranquiçados, de consistência fibrosa, no lábio inferior, mas com um laudo patológico inconclusivo. Quando completou 9 anos de idade, ela apresentou exacerbação dos achados clínicos originais, que envolveram o lábio superior, mucosa bucal, língua e frênulo lingual. Além disso, lesões dermatológicas foram observadas nos membros e no rosto da criança, assim como rouquidão. O exame histopatológico da mucosa bucal revelou tecido conjuntivo denso com focos hialinos, que foram positivos com coloração periódica com ácido-Schiff (PAS) e resistente à digestão da diástase. Os achados clínicos e histopatológicos levaram ao diagnóstico de uma doença genética rara com menos de 300 casos relatados - proteinose lipoide. A ressonância magnética revelou depósitos de cálcio em amígdala cerebral e a nasofaringolaringoscopia revelou lesões em cordas vocais. Atualmente, a paciente está estável e em acompanhamento multidisciplinar, mas nenhum tratamento foi recomendado até o momento
• Imprenta:
  • Publisher place: Ribeirão Preto
  • Date published: 2020
• Source:
  • Título: Brazilian Dental Journal
  • ISSN: 0103-6440
  • Volume/Número/Paginação/Ano: v. 31, n.2, p. 186-189, 2020

Informações sobre o DOI: 10.1590/0103-6440202003054 (Fonte: oaDOI API)
• Este periódico é de acesso aberto
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• Cor do Acesso Aberto: gold
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• ABNT

  LOURENÇO, Alan Grupioni et al. Lipoid proteinosis: a rare disease in pediatric dentistry. Brazilian Dental Journal, v. 31, n. 2, p. 186-189, 2020Tradução . . Disponível em: https://doi.org/10.1590/0103-6440202003054. Acesso em: 26 dez. 2025.

• APA

  Lourenço, A. G., Araújo, V. C., Passador-Santos, F., Sperandio, M., Neville, B. W., & Dorta, R. G. (2020). Lipoid proteinosis: a rare disease in pediatric dentistry. Brazilian Dental Journal, 31( 2), 186-189. doi:10.1590/0103-6440202003054

• NLM

  Lourenço AG, Araújo VC, Passador-Santos F, Sperandio M, Neville BW, Dorta RG. Lipoid proteinosis: a rare disease in pediatric dentistry [Internet]. Brazilian Dental Journal. 2020 ; 31( 2): 186-189.[citado 2025 dez. 26 ] Available from: https://doi.org/10.1590/0103-6440202003054

• Vancouver

  Lourenço AG, Araújo VC, Passador-Santos F, Sperandio M, Neville BW, Dorta RG. Lipoid proteinosis: a rare disease in pediatric dentistry [Internet]. Brazilian Dental Journal. 2020 ; 31( 2): 186-189.[citado 2025 dez. 26 ] Available from: https://doi.org/10.1590/0103-6440202003054

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