Lipoid proteinosis: a rare disease in pediatric dentistry (2020)
- Authors:
- Autor USP: LOURENÇO, ALAN GRUPIONI - FORP
- Unidade: FORP
- DOI: 10.1590/0103-6440202003054
- Subjects: BRASIL; CRIANÇAS; DOENÇAS RARAS; ODONTOPEDIATRIA; PELE
- Keywords: Lipoid proteinosis; Urbach-wiethe disease; Cutaneous-mucosal hyalinosis
- Language: Inglês
- Abstract: Este relato descreve o processo diagnóstico de uma doença rara em uma criança brasileira do sexo feminino. A paciente, inicialmente com 7 anos de idade, apresentava múltiplos nódulos submucosos esbranquiçados, de consistência fibrosa, no lábio inferior, mas com um laudo patológico inconclusivo. Quando completou 9 anos de idade, ela apresentou exacerbação dos achados clínicos originais, que envolveram o lábio superior, mucosa bucal, língua e frênulo lingual. Além disso, lesões dermatológicas foram observadas nos membros e no rosto da criança, assim como rouquidão. O exame histopatológico da mucosa bucal revelou tecido conjuntivo denso com focos hialinos, que foram positivos com coloração periódica com ácido-Schiff (PAS) e resistente à digestão da diástase. Os achados clínicos e histopatológicos levaram ao diagnóstico de uma doença genética rara com menos de 300 casos relatados - proteinose lipoide. A ressonância magnética revelou depósitos de cálcio em amígdala cerebral e a nasofaringolaringoscopia revelou lesões em cordas vocais. Atualmente, a paciente está estável e em acompanhamento multidisciplinar, mas nenhum tratamento foi recomendado até o momento
- Imprenta:
- Publisher place: Ribeirão Preto
- Date published: 2020
- Source:
- Título: Brazilian Dental Journal
- ISSN: 0103-6440
- Volume/Número/Paginação/Ano: v. 31, n.2, p. 186-189, 2020
- Status:
- Artigo publicado em periódico de acesso aberto (Gold Open Access)
- Versão do Documento:
- Versão publicada (Published version)
- Acessar versão aberta:
-
ABNT
LOURENÇO, Alan Grupioni et al. Lipoid proteinosis: a rare disease in pediatric dentistry. Brazilian Dental Journal, v. 31, n. 2, p. 186-189, 2020Tradução . . Disponível em: https://doi.org/10.1590/0103-6440202003054. Acesso em: 08 abr. 2026. -
APA
Lourenço, A. G., Araújo, V. C., Passador-Santos, F., Sperandio, M., Neville, B. W., & Dorta, R. G. (2020). Lipoid proteinosis: a rare disease in pediatric dentistry. Brazilian Dental Journal, 31( 2), 186-189. doi:10.1590/0103-6440202003054 -
NLM
Lourenço AG, Araújo VC, Passador-Santos F, Sperandio M, Neville BW, Dorta RG. Lipoid proteinosis: a rare disease in pediatric dentistry [Internet]. Brazilian Dental Journal. 2020 ; 31( 2): 186-189.[citado 2026 abr. 08 ] Available from: https://doi.org/10.1590/0103-6440202003054 -
Vancouver
Lourenço AG, Araújo VC, Passador-Santos F, Sperandio M, Neville BW, Dorta RG. Lipoid proteinosis: a rare disease in pediatric dentistry [Internet]. Brazilian Dental Journal. 2020 ; 31( 2): 186-189.[citado 2026 abr. 08 ] Available from: https://doi.org/10.1590/0103-6440202003054 - Estudo in vitro da capacidade da lactoferrina e de seu produto de clivagem (G-12-I), presentes nas secreções orais e genitais, de modular a produção de CCL20 pelas células do epitélio endocervical
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