Alta prevalência de padrão de miopatia necrosante em biópsias musculares de pacientes com síndrome antissintetase com autoanticorpos Anti-Jo-1 positivo (2023)
- Authors:
- Autor USP: SILVA, LILA MORENA BUENO DA - FM
- Unidade: FM
- DOI: 10.11606/T.5.2023.tde-19062023-170204
- Subjects: DOENÇAS AUTOIMUNES; DOENÇAS RARAS; HISTOLOGIA; MIOSITE; NECROSE
- Keywords: Autoimmune diseases; Histology; Myositis; Necrosis; Rare diseases
- Language: Português
- Abstract: Introdução: A síndrome antissintetase (SAS) é uma miopatia autoimune sistêmica (MAS) definida pela presença de anticorpos Anti-aminoacil-tRNA sintetase (Anti-ARS). Clinicamente é caracterizada pela tríade clássica miosite, artrite e pneumopatia intersticial, associado ou não a hiperqueratose palmar (mãos de mecânio), fenômeno de Raynaud ou febre. O Anti-Jo-1 é o anticorpo mais comum e mais estudado em SAS e está relacionado a uma maior frequência de envolvimento articular e muscular, em comparação com pacientes Anti-Jo-1 negativos. Até o momento, não há um consenso na literarura sobre um padrão histológico muscular bem definido que caracterize a síndrome antissintetase. Objetivo: Analisar e caracterizar as biópsias musculares de pacientes com SAS e anticorpo Anti-Jo-1 positivo. Métodos: Este estudo de coorte retrospectivo incluiu pacientes adultos com diagnóstico de SAS e Anti-Jo-1 positivo admitidos para investigação da doença e obrigatoriamente com comprometimento muscular, no período de 2010 a 2021, cujos fragmentos de tecido muscular seriados foram analisados. Resultados: A média de idade dos pacientes ao diagnóstico da doença foi de 42,8±11,6 anos, com predomínio do sexo feminino. Em relação às biópsias musculares, os infiltrados celulares estiveram presentes em 76,9% das amostras, localizados principalmente na região endomisial (70%), com predomínio de macrófagos (92,9%). A necrose de fibras musculares esteve presente em 92,3%, sendo difusa em 54,2%. A expressão deMHC-I foi observada em todas as amostras. Destacou-se maior presença de macrófagos CD68+ e a persença discreta de células CD4+ e CD8+, o que é consistente com uma maior predominância de necrose observada e da predominância de infiltrado macrofágico. Em geral, 38,5% dos pacientes apresentavam padrão de miopatia necrosante nas biópsias musculares, enquanto 34,6% e 26,9% apresentavam padrão de miopatia inflamatória e miopatia inespecífica, respectivamente. O padrão de miopatia necrosante não foi associado à características demográficas, clínicas ou laboratoriais dentre a população estudada. Conclusões: Nossos dados mostram que quase 40% dos pacientes com SAS bem definida e Anti-Jo-1 positivo com comprometimento muscular objetivo apresentam um padrão de miopatia necrosante em suas biópsias musculares. Embora esse padrão seja mais classicamente relacionado a miopatias necrotizantes imunomediadas, em associação com manifestações clínicas e presença de autoanticorpos Anti-Jo-1, pode auxiliar no diagnóstico de SAS
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- Data da defesa: 17.03.2023
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ABNT
SILVA, Lila Morena Bueno da. Alta prevalência de padrão de miopatia necrosante em biópsias musculares de pacientes com síndrome antissintetase com autoanticorpos Anti-Jo-1 positivo. 2023. Tese (Doutorado) – Universidade de São Paulo, São Paulo, 2023. Disponível em: https://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/5/5140/tde-19062023-170204/. Acesso em: 12 jan. 2026. -
APA
Silva, L. M. B. da. (2023). Alta prevalência de padrão de miopatia necrosante em biópsias musculares de pacientes com síndrome antissintetase com autoanticorpos Anti-Jo-1 positivo (Tese (Doutorado). Universidade de São Paulo, São Paulo. Recuperado de https://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/5/5140/tde-19062023-170204/ -
NLM
Silva LMB da. Alta prevalência de padrão de miopatia necrosante em biópsias musculares de pacientes com síndrome antissintetase com autoanticorpos Anti-Jo-1 positivo [Internet]. 2023 ;[citado 2026 jan. 12 ] Available from: https://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/5/5140/tde-19062023-170204/ -
Vancouver
Silva LMB da. Alta prevalência de padrão de miopatia necrosante em biópsias musculares de pacientes com síndrome antissintetase com autoanticorpos Anti-Jo-1 positivo [Internet]. 2023 ;[citado 2026 jan. 12 ] Available from: https://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/5/5140/tde-19062023-170204/
Informações sobre o DOI: 10.11606/T.5.2023.tde-19062023-170204 (Fonte: oaDOI API)
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