Achados audiológicos na síndrome do aqueduto vestibular alargado em irmãos: relato de caso (2018)
- Authors:
- USP affiliated authors: MENDES, KARINA COSTA BROSCO - HRAC ; AMANTINI, REGINA CELIA BORTOLETO - HRAC ; DANELON, THAÍS FAVARO - HRAC ; POFFO, CAMILA - HRAC ; SARRO, LARISSA MENEGASSI - HRAC ; SILVA, ARIANY GARCIA DA - HRAC
- Unidade: HRAC
- Subjects: AVALIAÇÃO AUDIOLÓGICA; AQUEDUTO DA CÓCLEA; IRMÃOS
- Language: Português
- Abstract: OBJETIVOS: Descrever achados audiológicos em dois irmãos diagnosticados com a Síndrome do Aqueduto Vestibular Alargado (SAVA). A síndrome foi primeiramente descrita em 1978, por Valvassori e Clemis (Valavassori GE e Clemis JD, Laryngoscope, 1978). A característica principal é alargamento do aqueduto vestibular associado à perda auditiva neurossensorial. A deficiência auditiva pode apresentar-se em diferentes graus, perda flutuante, súbita e/ou progressiva, podendo também apresentar alguns sintomas vestibulares. RELATO CLÍNICO: M.L.R.P em 2011 realizou o atendimento no Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais da Universidade de São Paulo, na cidade de Bauru (HRAC USP) na Seção de Implante Coclear aos 6 anos de idade sendo diagnosticada com deficiência auditiva súbita. Na avaliação audiológica foi realizado o Potencial Evocado Auditivo de Tronco Encefálico (PEATE) com limiar eletrofisiológico em 75dBnHL na orelha direita e ausência de resposta neural em 95 dBnHL na esquerda, Emissões Otoacústicas Transientes (EOET) e por Produto de Distorção (EOEPD) ausentes bilateralmente. A paciente recebeu indicação para cirurgia de Implante Coclear na orelha esquerda e adaptação de Aparelho de Amplificação Sonora Individual(AASI) na direita, apresentando ganho de aproximadamente 30dB bilateralmente. Atualmente apresenta resultado em Teste de Percepção de Fala com sentenças gravadas de Oliveira 1992 ( TPF) de 94% no silêncio e 79% no ruído. Em 2012 o irmão P.H.R.P. aos 2 anos e 8 meses de idade realizou avaliação audiológica no HRAC e constatou-se limiares dentro da normalidade. Entretanto, em 2015, aos 5 anos e 8 meses, foi diagnosticada deficiência auditiva de grau severo à direita e leve à esquerda. Na mesma data foi realizada a avaliação eletrofisiológica e conclui-se no PEATE ausência de resposta neural em 95dBnHL naorelha direita e limiar eletrofisiológico em 20dBnHL a esquerda, com e EOET e EOEPD ausentes na orelha direita e EOET presentes nas frequências de 2kHz, 3kHz e 4kHz na esquerda. Diante dos achados audiológicos, o mesmo recebeu indicação de AASI à direita, apresentando resultados na pesquisa do limiar amplificado de aproximadamente 30dB e TPF com sentenças gravadas de 95% no silêncio e 59% no ruído. Ambos não apresentam alterações de saúde, intercorrências gestacionais ou alterações no desenvolvimento global e possuem exame de Tomografia Computadorizada e Ressonância Magnética com diagnóstico de SAVA. CONCLUSÃO: Sendo assim, enfatizamos a necessidade de acompanhamentos em curto espaço de tempo, tendo em vista que nestes casos é comum a perda progressiva e súbita.
- Imprenta:
- Publisher: Universidade de São Paulo, Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais
- Publisher place: Bauru
- Date published: 2018
- Source:
- Conference titles: Encontro da Cultura e Extensão do HRAC-USP
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ABNT
DANELON, Thais Fávaro et al. Achados audiológicos na síndrome do aqueduto vestibular alargado em irmãos: relato de caso. 2018, Anais.. Bauru: Universidade de São Paulo, Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais, 2018. Disponível em: https://repositorio.usp.br/directbitstream/ff1209d2-7c01-41b9-91a4-c027bbf5a517/3136461.pdf. Acesso em: 20 maio 2025. -
APA
Danelon, T. F., Mendes, K. C. B., Poffo, C., Sarro, L. M., Silva, A. G. da, & Amantini, R. C. B. (2018). Achados audiológicos na síndrome do aqueduto vestibular alargado em irmãos: relato de caso. In Anais. Bauru: Universidade de São Paulo, Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais. Recuperado de https://repositorio.usp.br/directbitstream/ff1209d2-7c01-41b9-91a4-c027bbf5a517/3136461.pdf -
NLM
Danelon TF, Mendes KCB, Poffo C, Sarro LM, Silva AG da, Amantini RCB. Achados audiológicos na síndrome do aqueduto vestibular alargado em irmãos: relato de caso [Internet]. Anais. 2018 ;[citado 2025 maio 20 ] Available from: https://repositorio.usp.br/directbitstream/ff1209d2-7c01-41b9-91a4-c027bbf5a517/3136461.pdf -
Vancouver
Danelon TF, Mendes KCB, Poffo C, Sarro LM, Silva AG da, Amantini RCB. Achados audiológicos na síndrome do aqueduto vestibular alargado em irmãos: relato de caso [Internet]. Anais. 2018 ;[citado 2025 maio 20 ] Available from: https://repositorio.usp.br/directbitstream/ff1209d2-7c01-41b9-91a4-c027bbf5a517/3136461.pdf - Hearing findings in enlarged vestibular aqueduct syndrome in siblings: case report
- Elaboração de um manual teórico e prático sobre Audiometria com Reforço Visual
- Audiometria com Reforço Visual: manual teórico e prático
- Implante Coclear: manual de orientações
- Perfil audiológico de indivíduos portadores da síndrome de Goldenhar
- Percepção da fala, linguagem oral e qualidade de vida em indivíduos com síndromes genéticas usuários de implante coclear
- Auditory findings and electrophysiologics in individuals with dominant optic atrophy plus syndrome
- Aparelhos semi-implantaveis
- Comparação da medida da qualidade de vida de deficientes auditivos usuários e não usuárioss de AASI
- Potenciais auditivamente evocados do tronco cerebral em criancas e adultos de audicao normal
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| Tipo | Nome | Link | |
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3136461.pdf |
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