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Trabalho de evento-resumo

Doença de Rosai-Dorfman com manifestações otorrinolaringológicas: relato de caso (2021)

  • Authors:
  • USP affiliated authors: TRINDADE, SERGIO HENRIQUE KIEMLE - FOB ; MOCHETTI, MATHEUS MENÃO - FOB ; JORDÃO, LUCAS - FOB
  • Unidade: FOB
  • Subjects: HISTIOCITOSE; TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA POR RAIOS X; METOTREXATO
  • Language: Português
  • Abstract: Objetivo Relatar caso raro de Doença de Rosai-Dorfman, cuja apresentação clínica caracterizou-se pela presença de lesões cutâneas, mucosas e ósseas, tratada e controlada através de medicações imunossupressoras e quimioterápicas. No presente caso, destaca-se a dificuldade de se firmar o diagnóstico e da escolha da melhor terapêutica resolutiva à doença. O presente relato destaca o seguimento da paciente por 13 anos no Hospital Estadual de Bauru (HEB). Relato de caso A.L.E.D., feminino, 59 anos, branca, iniciou seguimento clínico no HEB em 2008 por quadro de lesões cutâneas dolorosas, nodulações em face, membros inferiores e tronco, além de obstrução nasal crônica, aumento de tonsilas palatinas, disfonia e leve dispneia aos moderados esforços. Procedente de Londrina – PR, mudou-se para Bauru, iniciando atendimento no HEB, conforme fluxos regulatórios do SUS. Na cidade de origem, foi diagnosticada como portadora da Doença de Rosai-Dorfman, um tipo de histiocitose de células não-Langerhans, que pode apresentar acometimento nodal e extranodal1 . Recebeu, por conta do diagnóstico, terapia prolongada com prednisona, desenvolvendo Síndrome de Cushing secundária. Adicionalmente, na origem, recebeu ciclo de quimioterapia à base de Vincristina, com ausência de controle das manifestações clínicas da doença. Em 2008, iniciou seguimento otorrinolaringológico por queixas nasossinusais, disfagia e leve desconforto respiratório. Ao exame clínico, notou-se hipertrofia acentuada das tonsilas palatinas e abaulamento do septo nasal, com formação de sinequias em ambas as narinas. Foi submetida à nasofibroscopia flexível, que demonstrou a presença de lesões nodulares submucosas difusas no septo nasal, laringe supraglótica e subglótica que estenosavam parcialmente a região. O aspecto endoscópico corroborava a hipótese de doença granulomatosa.A tomografia computadorizada (TC) de seios paranasais evidenciou lesões nodulares, com erosão e destruição óssea. Em virtude da magnitude da apresentação clínica e possibilidade de comprometimento respiratório, optou-se, em conjunto com a equipe de hematologia, pela realização de novo ciclo de corticoterapia com prednisona 30 mg via oral/dia. A paciente apresentou excelente resposta com regressão significativa das lesões. Para confirmação da HD informada da origem, foi realizado estudo anatomopatológico com biópsia do septo nasal (cartilagem septal e tecido ósseo da lâmina perpendicular do o. etmóide), que demonstrou processo inflamatório crônico inespecífico e imunohistoquímica para CD1a negativa. Foi solicitada revisão, que evidenciou mastócitos esparsos em meio a outras células medulares. Já o anatomopatológico de uma lesão vesicular da panturrilha direita indicou dermatose bolhosa subepidérmica com acentuada deposição de fibrina e esparso infiltrado linfo-histiocitário perivascular superficial com ocasionais polimorfonucleares. Ambas as biópsias não confirmavam a hipótese inicial. Entretanto, durante o seguimento clínico, foi notada, após melhora inicial com corticoterapia, piora do aspecto das lesões, com aumento das nodulações submucosas em toda a via aérea superior, sobretudo do palato e região subglótica, o que levou à nova suspeita de diagnóstico clínico de Rosai-Dorfman. Foi realizada uma segunda biópsia do septo nasal, sendo que o anatomopatológico apontou processo inflamatório crônico granulomatoso com áreas de fibrose, fungos e parasitas negativos, mas negou a existência de histiócitos com emperipolese, o que supostamente excluiria Rosai-Dorfman. Um novo anatomopatológico, desta vez da pele do supercílio esquerdo, com imuno-histoquímica demonstrando a presença dos marcadores (cd68+ e S100+), confirmou Rosai-Dorfman.O tratamento escolhido pela equipe de hematologia foi Metotrexato (MTX) e acompanhamento médico periódico. O seguimento clínico, a partir de então, mostrou melhora dos sintomas e do estado geral da paciente. Passados 9 anos, uma TC dos seios da face (Fig. 1 e 2) apontou persistência de lesões osteolíticas e osteoblásticas difusas, com espessamento mucoso sinusal, porém, uma nova nasofibroscopia demonstrou Doença de Rosai-Dorfman, em longo segmento, controlada em comparação a exames iniciais. Discussão e conclusão Doença de Rosai-Dorfman ou Histiocitose sinusal com linfadenopatia é uma desordem histiocitária proliferativa, rara, benigna e com etiologia desconhecida. É classificada como histiocitose de células não-Langerhans, podendo apresentar acometimento nodal e extranodal 1 . O diagnóstico diferencial pode ser desafiador e complexo, exigindo, muitas vezes, tomografias, ressonâncias e biópsias 2 . Não existe protocolo ideal para o tratamento da doença, por se tratar de uma patologia incomum e autolimitada, sendo comum a resolução espontânea em poucos anos, apesar de existirem casos crônicos e até fatais 3 . O presente caso relata a evolução de caráter crônico, com risco de potenciais complicações graves pelo comprometimento do lúmen da via aérea superior e região subglótica. Dentre as modalidades terapêuticas, destacam-se a cirurgia, a radioterapia, a administração de esteróides e a quimioterapia, apesar dos resultados controversos da literatura 2 . No presente relato, apesar da dificuldade de se confirmar o diagnóstico, após algumas tentativas, o tratamento com Metotrexato, medicamento quimioterápico, mostrou-se capaz de controlar a maioria das manifestações e queixas da paciente, mantendo crônica a condição, porém evitando a necessidade de procedimentos mais agressivos e com maiores efeitos adversos.
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  • Conference titles: JORMED - Jornada da Medicina USP Bauru

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    • ABNT

      MOCHETTI, Matheus Menão e JORDÃO, Lucas e TRINDADE, Sergio Henrique Kiemle. Doença de Rosai-Dorfman com manifestações otorrinolaringológicas: relato de caso. 2021, Anais.. Macaé: CONGRESSE.ME, 2021. Disponível em: https://repositorio.usp.br/directbitstream/55362b3d-ecd4-44eb-9e72-6af6c0a276ae/3125564.pdf. Acesso em: 12 maio 2025.

    • APA

      Mochetti, M. M., Jordão, L., & Trindade, S. H. K. (2021). Doença de Rosai-Dorfman com manifestações otorrinolaringológicas: relato de caso. In Anais. Macaé: CONGRESSE.ME. Recuperado de https://repositorio.usp.br/directbitstream/55362b3d-ecd4-44eb-9e72-6af6c0a276ae/3125564.pdf

    • NLM

      Mochetti MM, Jordão L, Trindade SHK. Doença de Rosai-Dorfman com manifestações otorrinolaringológicas: relato de caso [Internet]. Anais. 2021 ;[citado 2025 maio 12 ] Available from: https://repositorio.usp.br/directbitstream/55362b3d-ecd4-44eb-9e72-6af6c0a276ae/3125564.pdf

    • Vancouver

      Mochetti MM, Jordão L, Trindade SHK. Doença de Rosai-Dorfman com manifestações otorrinolaringológicas: relato de caso [Internet]. Anais. 2021 ;[citado 2025 maio 12 ] Available from: https://repositorio.usp.br/directbitstream/55362b3d-ecd4-44eb-9e72-6af6c0a276ae/3125564.pdf

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