Caracterização clínica, citogenética e molecular de pacientes brasileiros com mielofibrose primária e mielofibrose pós-policitemia vera e pós-trombocitemia essencial (2021)
- Authors:
- Autor USP: TAVARES, RENATO SAMPAIO - FM
- Unidade: FM
- DOI: 10.11606/T.5.2021.tde-29102021-135248
- Subjects: FATORES DE RISCO; MUTAÇÃO; NEOPLASIAS; SOBREVIDA
- Keywords: Karyotype; Mutation; Myelofibrosis; Risk factors; Survival, Neoplasms
- Language: Português
- Abstract: A mielofibrose (MF) é a neoplasia mieloproliferativa (NMP) de maior gravidade, com uma sobrevida muito variável, podendo ser além de 20 anos a menos de 2 anos. O único tratamento curativo é o transplante alogénico de medula óssea (TMO), mas este está restrito a pacientes com idade menos avançada e relacionado uma mortalidade e a uma recaída da doença significativas. A caracterização prognóstica adequada é essencial para a tomada de decisão terapêutica, e os índices prognósticos modernos que utilizam dados moleculares e citogenéticos vêm substituindo os índices clássicos. Foram avaliados os dados clínicos e laboratoriais, estudou-se o cariótipo de medula óssea e de sangue periférico, e pesquisou-se as mutações BCR-ABL1, JAK2, CALR, MPL, ASXL1, SRSF2, EZH2, IDH1, IDH2, U2AF1, e aplicados os índices clássicos IPSS, DIPSS, DIPSS plus, e os mais recentes MIPSS70, MIPSS70 plus, MIPSS 70 plus 2.0, GIPSS e MYSEC-PM, a uma população de 230 pacientes de 8 instituições brasileiras com mielofibrose primária (MFP) e mielofibrose secundária a policitemia vera (PV-MF) e trombocitemia essencial (TE-MF), e comparados entre si. A comparação dos índices prognósticos entre si identificou uma maior acurácia dos índices prognósticos que utilizam dados mutacionais e citogenéticos sobre os índices prognósticos clássicos. Na análise univariada idade avançada, sexo masculino, tamanho do baço, mutação SRSF2, pacientes triplo-negativos, a estratificação pelo IPSS, DIPSS e DIPSS plus, MIPSS70 alto risco e MIPSS70 plus alto e muito alto risco mostraram impacto na sobrevida. Na análise multivariada status triplo-negativo e estratificação pelo IPSS mantiveram significância como fatores de risco para sobrevida. Este é o maior estudo brasileiro de pacientes com MF avaliando estas variáveis
- Imprenta:
- Data da defesa: 01.07.2021
- Status:
- Artigo publicado em periódico de acesso aberto (Gold Open Access)
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- Versão publicada (Published version)
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-
ABNT
TAVARES, Renato Sampaio. Caracterização clínica, citogenética e molecular de pacientes brasileiros com mielofibrose primária e mielofibrose pós-policitemia vera e pós-trombocitemia essencial. 2021. Tese (Doutorado) – Universidade de São Paulo, São Paulo, 2021. Disponível em: https://teses.usp.br/teses/disponiveis/5/5167/tde-29102021-135248/. Acesso em: 07 maio 2026. -
APA
Tavares, R. S. (2021). Caracterização clínica, citogenética e molecular de pacientes brasileiros com mielofibrose primária e mielofibrose pós-policitemia vera e pós-trombocitemia essencial (Tese (Doutorado). Universidade de São Paulo, São Paulo. Recuperado de https://teses.usp.br/teses/disponiveis/5/5167/tde-29102021-135248/ -
NLM
Tavares RS. Caracterização clínica, citogenética e molecular de pacientes brasileiros com mielofibrose primária e mielofibrose pós-policitemia vera e pós-trombocitemia essencial [Internet]. 2021 ;[citado 2026 maio 07 ] Available from: https://teses.usp.br/teses/disponiveis/5/5167/tde-29102021-135248/ -
Vancouver
Tavares RS. Caracterização clínica, citogenética e molecular de pacientes brasileiros com mielofibrose primária e mielofibrose pós-policitemia vera e pós-trombocitemia essencial [Internet]. 2021 ;[citado 2026 maio 07 ] Available from: https://teses.usp.br/teses/disponiveis/5/5167/tde-29102021-135248/
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