Avaliação da composição da matriz extracelular do músculo estriado esquelético de cães com distrofia muscular comparados com cães não distróficos (2020)
- Authors:
- Autor USP: SILVA, MICAEL NUNES DA - FMVZ
- Unidade: FMVZ
- Sigla do Departamento: VCI
- Subjects: CÃES; DISTROFIA MUSCULAR; MATRIZ EXTRACELULAR
- Keywords: Dogs; Extracellularmatrix; Muscular dystrophy; Skeletalmuscle
- Language: Português
- Abstract: A distrofia muscular de Duchenne (DMD) é uma doença que causa degeneração progressiva dos músculos estriados esqueléticos e cardíacos, causada pela perda da função do gene da distrofina, devido a uma mutação genética. É caracterizada por uma perda progressiva da função muscular. Músculos com deficiência de distrofina são vulneráveis à danos induzidos pela contração, o que leva a ciclos repetidos de necrose e regeneração, resultando em falha de regeneração, aumento da fibrose e perda progressiva da função muscular. Dentro do músculo esquelético, a matriz extracelular é duplamente importante para fornecer um suporte celular e transmitir forças contráteis musculares. No entanto, o acúmulo patológico de certos componentes na matriz extracelular muscular, que ocorre na fibrose especificamente, prejudica a função celular normal e a transmissão de força, bem como inibe o reparo e a regeneração, compondo desse modo o defeito celular primário. A DMD vem recebendo atenção especial das comunidades médicas por ser uma doença comum em homens (devido à mutação que ocorre no cromossomo X), além de ser um distúrbio grave e atualmente uma doença sem cura. Devido à necessidade de se descobrir o real impacto da DMD na estrutura molecular dos músculos estriados esqueléticos e cardíacos a partir dos componentes proteicos da matriz extracelular dos músculos , avaliamos o grau de alterações de distrofia muscular de cães usados como modelo da DMD comparados com cães não distróficos. Assim,utilizando modelos caninos com distrofia muscular, devido à proximidade de sinais fenotípicos humanos, a saber, atrofia muscular, perda de massa corporal, fadiga muscular e comprometimento cardíaco, buscamos verificar a influência da distrofia muscular na estrutura proteica do músculo estriado esquelético. A partir de amostras de músculos descelularizados de cães distróficos e não distróficos, realizamos análises histológicas e imunohistoquímicas visando avaliar alteração nos componentes da matriz extracelular em cães com deficiência de distrofina. Obtivemos uma satisfatória descelularização, com ausência de núcleos celulares na matriz, e também constatamos que houve alterações na estrutura da matriz extracelular, a saber, preservação de colágeno e proteínas adesivas como fibronectina e laminina, bem como uma diminuição dos glicosaminoglicanos após o processo de descelularização.
- Imprenta:
- Data da defesa: 20.03.2020
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ABNT
SILVA, Micael Nunes da. Avaliação da composição da matriz extracelular do músculo estriado esquelético de cães com distrofia muscular comparados com cães não distróficos. 2020. Dissertação (Mestrado) – Universidade de São Paulo, São Paulo, 2020. Disponível em: https://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/10/10132/tde-15092020-142917/. Acesso em: 20 jan. 2026. -
APA
Silva, M. N. da. (2020). Avaliação da composição da matriz extracelular do músculo estriado esquelético de cães com distrofia muscular comparados com cães não distróficos (Dissertação (Mestrado). Universidade de São Paulo, São Paulo. Recuperado de https://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/10/10132/tde-15092020-142917/ -
NLM
Silva MN da. Avaliação da composição da matriz extracelular do músculo estriado esquelético de cães com distrofia muscular comparados com cães não distróficos [Internet]. 2020 ;[citado 2026 jan. 20 ] Available from: https://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/10/10132/tde-15092020-142917/ -
Vancouver
Silva MN da. Avaliação da composição da matriz extracelular do músculo estriado esquelético de cães com distrofia muscular comparados com cães não distróficos [Internet]. 2020 ;[citado 2026 jan. 20 ] Available from: https://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/10/10132/tde-15092020-142917/
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