Familial pulmonary fibrosis: a heterogeneous spectrum of presentations (2019)
- Authors:
- USP affiliated authors: FABRO, ALEXANDRE TODOROVIC - FMRP ; RODRIGUES, RODRIGO DO TOCANTINS CALADO DE SALOMA - FMRP ; MARTINEZ, JOSE ANTONIO BADDINI - FMRP ; HORTENSE, ANA BEATRIZ - FMRP ; SANTOS, MARCEL KOENIGKAM - FMRP
- Unidade: FMRP
- DOI: 10.1590/1806-3713/e20180079
- Subjects: FIBROSE PULMONAR; TESTES DE FUNÇÃO RESPIRATÓRIA; TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA POR RAIOS X
- Keywords: Fibrose pulmonar idiopática; Idiopathic pulmonary fibrosis; Respiratory function tests; Tomography, X-ray computed
- Agências de fomento:
- Language: Inglês
- Abstract: Objetivo: Descrever as características clínicas, funcionais e radiológicas de um grupo de casos índice diagnosticados com fibrose pulmonar familiar (FPF) no Brasil. Métodos: Trinta e cinco pacientes com FPF (18 mulheres; 51,4%), com mediana de idade de 66,0 anos (variação: 35,5-89,3 anos), responderam a um questionário padronizado e foram submetidos a testes de função pulmonar e TCAR de tórax. Tecido pulmonar foi obtido para revisão em 6 casos: a partir de biópsias cirúrgicas em 5 e de autópsia em 1. Resultados: Antecedentes de tabagismo e de exposição a aves ou mofo foram referidos por 45,7% e 80,0% dos casos, respectivamente. Tosse e dispneia significante foram referidas por 62,8% e 48,6% dos pacientes, respectivamente. Estertores finos foram detectados em 91,4% dos indivíduos. Em 4 pacientes, os achados levantaram suspeitas de doença dos telômeros. As medianas da CVF e da DLCO foram, respectivamente, de 64,9% (variação: 48,8-105,7%) e 38,9% (variação: 16,0-60,0%) em porcentagem dos valores previstos. Apesar de espirometria normal, 9 pacientes exibiram DLCO reduzida. Em relação às TCAR, padrões típicos de pneumonia intersticial usual foram encontrados em 6 pacientes (17,1%). Em 25 casos (71,5%) os achados tomográficos foram mais consistentes com um diagnóstico de não relacionado a fibrose pulmonar idiopática. Em 11 pacientes (31,4%) o padrão radiológico foi incaracterístico para doença pulmonar intersticial. Das seis amostras de tecido pulmonar analisadas, quatro mostraram pneumonias intersticiais com acentuação bronquiolocêntrica e, em função de outros dados clínicos e radiológicos, pneumonite de hipersensibilidade foi diagnosticada. Conclusões: Pacientes com FPF podem apresentar características clínicas diversas. A maioria das TCAR desses pacientes exibe padrões não típicos de pneumonia intersticial usual.A pesquisa da história clínica de outros casos de pneumopatias fibrosantes na família deve ser feita em todos os pacientes em investigação, independentemente da idade
- Imprenta:
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- Título do periódico: Jornal Brasileiro de Pneumologia
- ISSN: 1806-3756
- Volume/Número/Paginação/Ano: v. 45, n. 5, art. e20180079, 2019
- Este periódico é de acesso aberto
- Este artigo é de acesso aberto
- URL de acesso aberto
- Cor do Acesso Aberto: gold
- Licença: cc-by-nc
-
ABNT
HORTENSE, Ana Beatriz et al. Familial pulmonary fibrosis: a heterogeneous spectrum of presentations. Jornal Brasileiro de Pneumologia, v. 45, n. 5, 2019Tradução . . Disponível em: https://doi.org/10.1590/1806-3713/e20180079. Acesso em: 24 abr. 2024. -
APA
Hortense, A. B., Santos, M. K., Wada, D. T., Fabro, A. T., Lima, M. S., Rodrigues, S. C. S., et al. (2019). Familial pulmonary fibrosis: a heterogeneous spectrum of presentations. Jornal Brasileiro de Pneumologia, 45( 5). doi:10.1590/1806-3713/e20180079 -
NLM
Hortense AB, Santos MK, Wada DT, Fabro AT, Lima MS, Rodrigues SCS, Calado RT, Martinez JAB. Familial pulmonary fibrosis: a heterogeneous spectrum of presentations [Internet]. Jornal Brasileiro de Pneumologia. 2019 ; 45( 5):[citado 2024 abr. 24 ] Available from: https://doi.org/10.1590/1806-3713/e20180079 -
Vancouver
Hortense AB, Santos MK, Wada DT, Fabro AT, Lima MS, Rodrigues SCS, Calado RT, Martinez JAB. Familial pulmonary fibrosis: a heterogeneous spectrum of presentations [Internet]. Jornal Brasileiro de Pneumologia. 2019 ; 45( 5):[citado 2024 abr. 24 ] Available from: https://doi.org/10.1590/1806-3713/e20180079 - Diagnostic criteria for idiopathic pulmonary fibrosis. [Carta]
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Informações sobre o DOI: 10.1590/1806-3713/e20180079 (Fonte: oaDOI API)
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