Aspectos oro-faciais na síndrome de Mohr (OFD II): relato de casos (2007)
- Authors:
- Autor USP: CARRARA, CLEIDE FELICIO DE CARVALHO - HRAC
- Unidade: HRAC
- Subjects: SÍNDROMES OROFACIODIGITAIS; FISSURA LÁBIOPALATINA
- Language: Português
- Abstract: Um dos subtipos da síndrome orofaciodigital (OFD), a síndrome de Mohr ou OFD II, ocorre em 1: 330.000 indivíduos nascidos vivos e tem como sinal patognomônico a polissindactilia bilateral dos háluces. O padrão de transmissão genético é autossômico recessivo. O correto diagnóstico torna-se fundamental devido aos diferentes padrões de herança genética e prognóstico para cada subtipo da OFD. Os sinais clínicos comumente descritos em indivíduos com OFD II são hipertelorismo, fissura mediana labial, oligodontia, hamartomas linguais, micrognatia. sindactilia, braquidactilia, clinodactilia, polidactilias pós-axial e pré-axial. Em alguns indivíduos observa-se atraso no desenvolvimento neuropsicomocor, anormalidades cerebrais severas e anomalia de Dandy-Walker. Neste estudo são relatados três casos de indivíduos com síndrome de Mohr, matriculados no HRAC/USP. As características comuns aos três indivíduos, do sexo masculino, são fissura mediana pré-forame incompleta, atraso no desenvolvimento neuropsicomotor, hamartomas linguais, cisto cerebral, dentição decídua completa, desvio de linha média, assimetria labial e micrognatia. Devido ao comprometimento cerebral severo, os pacientes têm baixa expectativa de vida, o que limita nossa análise à primeira dentição.
- Imprenta:
- Source:
- Conference titles: Encontro Científico de Pós-Graduação HRAC-USP
-
ABNT
TAGLIANI, Marcela Martini et al. Aspectos oro-faciais na síndrome de Mohr (OFD II): relato de casos. 2007, Anais.. Bauru: HRAC-USP, 2007. Disponível em: https://repositorio.usp.br/directbitstream/0a22af2a-30d9-424c-aee1-0baae61fb119/2970315.pdf. Acesso em: 01 nov. 2024. -
APA
Tagliani, M. M., Tagliani-Neto, L., Dela Coleta, T. E., & Carrara, C. F. C. (2007). Aspectos oro-faciais na síndrome de Mohr (OFD II): relato de casos. In Anais do VII Encontro Científico de Pós-Graduação HRAC-USP. Bauru: HRAC-USP. Recuperado de https://repositorio.usp.br/directbitstream/0a22af2a-30d9-424c-aee1-0baae61fb119/2970315.pdf -
NLM
Tagliani MM, Tagliani-Neto L, Dela Coleta TE, Carrara CFC. Aspectos oro-faciais na síndrome de Mohr (OFD II): relato de casos [Internet]. Anais do VII Encontro Científico de Pós-Graduação HRAC-USP. 2007 ;[citado 2024 nov. 01 ] Available from: https://repositorio.usp.br/directbitstream/0a22af2a-30d9-424c-aee1-0baae61fb119/2970315.pdf -
Vancouver
Tagliani MM, Tagliani-Neto L, Dela Coleta TE, Carrara CFC. Aspectos oro-faciais na síndrome de Mohr (OFD II): relato de casos [Internet]. Anais do VII Encontro Científico de Pós-Graduação HRAC-USP. 2007 ;[citado 2024 nov. 01 ] Available from: https://repositorio.usp.br/directbitstream/0a22af2a-30d9-424c-aee1-0baae61fb119/2970315.pdf - Avaliação do tamanho das lâminas palatinas no resultado do crescimento dos arcos dentários e relação interarcos na dentadura decídua ou mista precoce
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