Distribuição da fraqueza na Distrofia Muscular de Cinturas 2B com ênfase nos membros superiores (2019)
- Authors:
- Autor USP: BORDINI, EMÍLIA CARAM - FMRP
- Unidade: FMRP
- Sigla do Departamento: RNP
- Subjects: NEUROLOGIA; DISTROFIA MUSCULAR; DINAMÔMETROS; CAPACIDADE FUNCIONAL
- Language: Português
- Abstract: INTRODUÇÃO: As distrofias musculares de cinturas (DMC) representam um grupo heterogêneo de desordens hereditárias e degenerativas da musculatura esquelética, com evolução progressiva, caracterizadas pelo acometimento predominante das cinturas escapular e/ou pélvica. São classificadas de acordo com o padrão de herança e o gene envolvido, podendo ser autossômicas dominantes ou autossômicas recessivas. No presente estudo, foi feita a análise de pacientes com diagnóstico de distrofia muscular de cinturas 2B (DMC2B). Trata-se de condição autossômica recessiva, cujo gene envolvido na sua fisiopatologia é o DYSF; sua mutação pode associar-se a alterações na proteína disferlina. OBJETIVOS: Avaliar a distribuição da fraqueza muscular na distrofia muscular de cinturas 2B com ênfase no acometimento dos membros superiores; realizar avaliação objetiva da força muscular para preensão palmar e pinças; correlacionar a força muscular dos diferentes movimentos com a idade de início dos sintomas, idade na ocasião da avaliação, tempo de evolução da doença e capacidade funcional. METODOLOGIA: Estudo prospectivo, observacional, corte transversal, caso-controle. Foi feita avaliação clínica da força muscular de membros superiores e superiores dos pacientes, através de instrumentos clínicos específicos e dinamômetro de pinça e de preensão palmar; adicionalmente, foram aplicadas escalas de capacidade funcional (Escala de Vignos e Escala de Brooke). RESULTADOS: Foram avaliados 12 pacientes comdiagnóstico molecular confirmado de DMC2B e recrutados 41 pacientes para o grupo controle. Os grupos não diferiram por gênero nem nas médias etárias. A média da idade de início dos sintomas dos pacientes foi de 26,9 anos (DP 10,05); a idade média na ocasião da avaliação foi de 43,6 anos (DP 9,34). A avaliação clínica da força muscular evidenciou maior acometimento de membros inferiores em relação aos membros superiores. A dinamometria de pinça (bidigital e trigidital) e de preensão palmar evidenciou diferença significativa entre os pacientes e o grupo controle para todos os movimentos citados. Os valores de CK apresentaram média de 2769 U/L (cerca de quinze vezes o limite superior de normalidade). As escalas de avaliação de capacidade funcional evidenciaram uma correlação significativa entre a idade do paciente na ocasião da avaliação e o escore na escala de Brooke. CONCLUSÃO: A análise do padrão de fraqueza dos pacientes com DMC2B evidenciou acometimento de membros inferiores e também de membros superiores. A análise objetiva com dinamometria demonstrou acometimento em todos os movimentos avaliados, evidenciando o envolvimento distal de membros superiores. A análise da capacidade funcional de membros superiores apresentou correlação com idade na avaliação (quanto maior a idade do paciente, maior o grau de incapacidade para membros superiores). Os valores de CK e de força muscular correlacionaram-se com a idade do início dos sintomas e idade na avaliação, ou seja, o iníciomais precoce da doença correlacionou-se com quadros mais graves (maiores valores de CK e maior envolvimento de força muscular - principalmente distal de membros superiores)
- Imprenta:
- Publisher place: Ribeirão Preto
- Date published: 2019
- Data da defesa: 25.04.2019
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ABNT
BORDINI, Emília Caram. Distribuição da fraqueza na Distrofia Muscular de Cinturas 2B com ênfase nos membros superiores. 2019. Mestrado Profissionalizante – Universidade de São Paulo, Ribeirão Preto, 2019. Disponível em: http://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/17/17161/tde-12072019-095149/. Acesso em: 03 out. 2024. -
APA
Bordini, E. C. (2019). Distribuição da fraqueza na Distrofia Muscular de Cinturas 2B com ênfase nos membros superiores (Mestrado Profissionalizante). Universidade de São Paulo, Ribeirão Preto. Recuperado de http://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/17/17161/tde-12072019-095149/ -
NLM
Bordini EC. Distribuição da fraqueza na Distrofia Muscular de Cinturas 2B com ênfase nos membros superiores [Internet]. 2019 ;[citado 2024 out. 03 ] Available from: http://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/17/17161/tde-12072019-095149/ -
Vancouver
Bordini EC. Distribuição da fraqueza na Distrofia Muscular de Cinturas 2B com ênfase nos membros superiores [Internet]. 2019 ;[citado 2024 out. 03 ] Available from: http://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/17/17161/tde-12072019-095149/
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