Associação entre hemimegalencefalia e esclerose tuberosa em pacientes com epilepsia (2018)
- Authors:
- Autor USP: COUTINHO, LARISSA CRISTINA DE QUEIROGA MENDONÇA - FMRP
- Unidade: FMRP
- Sigla do Departamento: RNP
- Subjects: EPILEPSIA; NEUROLOGIA
- Keywords: Epilepsia; Epilepsy; Esclerose tuberosa; Hemimegalencefalia; Hemimegalencephaly; Tuberous sclerosis
- Language: Português
- Abstract: Introdução: A hemimegalencefalia é uma rara malformação cerebral que envolve o crescimento anormalmente maior de um hemisfério cerebral. Clinicamente, observase macrocefalia, retardo mental, hemiparesia contralateral, hemianopsia e epilepsia intratável. A Esclerose tuberosa é uma doença genética rara, multissistêmica, caracterizada por tumores benignos e manifesta-se clinicamente com epilepsia e atraso cognitivo. A associação das duas patologias é rara, requer acompanhamento multidisciplinar e tratamentos medicamentoso e cirúrgico específicos. Objetivos: Identificar a presença de hemimegalencefalia em pacientes portadores de esclerose tuberosa com epilepsia atendidos no Centro de Cirurgia de Epilepsia (CIREP) do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo. Realizar revisão de literatura sobre esclerose tuberosa e hemimegalencefalia, assim como a associação entre elas. Material e Métodos: Foi realizada revisão da literatura sobre esclerose tuberosa e hemimegalencefalia e também dos prontuários de pacientes que apresentam associação entre essas patologias. Resultados: Foram analisadas 1534 monitorizações por videoeletroencefalograma (VEEG) em crianças e adolescentes no CIREP. Dessas, 25 apresentavam hemimegalencefalia, e apenas duas com esclerose tuberosa associada. Foram, então, relatados os casos com descrição das etapas de avaliações pré-operatórias, cirurgia para o tratamento da epilepsia, e poslterior seguimento clínico, etambém dos exames de imagem, neurofisiológicos e neuropatológicos. Conclusões: A associação entre hemimegalencefalia e esclerose tuberosa é uma manifestação rara, com apenas seis casos descritos na literatura. Contudo, tratandose de associação entre as doenças, a abordagem terapêutica e o seguimento dessas crianças com hemimegalencefalia se modifica, tanto na investigação quanto no acompanhamento clínico das manifestações sistêmicas da esclerose tuberosa. Os dois casos descritos apresentaram espasmos assimétricos, sendo iniciado tratamento com vigabatrina e posterior indicação cirúrgica
- Imprenta:
- Publisher place: Ribeirão Preto
- Date published: 2018
- Data da defesa: 20.06.2018
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ABNT
COUTINHO, Larissa Cristina de Queiroga Mendonça. Associação entre hemimegalencefalia e esclerose tuberosa em pacientes com epilepsia. 2018. Mestrado Profissionalizante – Universidade de São Paulo, Ribeirão Preto, 2018. Disponível em: http://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/17/17160/tde-10102018-153711/. Acesso em: 19 set. 2024. -
APA
Coutinho, L. C. de Q. M. (2018). Associação entre hemimegalencefalia e esclerose tuberosa em pacientes com epilepsia (Mestrado Profissionalizante). Universidade de São Paulo, Ribeirão Preto. Recuperado de http://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/17/17160/tde-10102018-153711/ -
NLM
Coutinho LC de QM. Associação entre hemimegalencefalia e esclerose tuberosa em pacientes com epilepsia [Internet]. 2018 ;[citado 2024 set. 19 ] Available from: http://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/17/17160/tde-10102018-153711/ -
Vancouver
Coutinho LC de QM. Associação entre hemimegalencefalia e esclerose tuberosa em pacientes com epilepsia [Internet]. 2018 ;[citado 2024 set. 19 ] Available from: http://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/17/17160/tde-10102018-153711/
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