Primary hypogammaglobulinemia: The impact of early diagnosis in lung complications (2016)
- Authors:
- Autor USP: SAMPAIO, MAGDA MARIA SALES CARNEIRO - FM
- Unidade: FM
- DOI: 10.1590/1806-9282.62.06.530
- Subjects: ESTUDOS DE COORTES; DOENÇAS RESPIRATÓRIAS; GLOBULINAS; CRIANÇAS
- Language: Inglês
- Abstract: Objetivo: descrever características clínicas, tomográficas e de função pulmonar em pacientes pediátricos com hipogamaglobulinemia primária (HP). MÉTODO: estudo de coorte retrospectivo de crianças com HP que recebiam gamaglobulina endovenosa (GEV) e antibiótico profilático entre 2005 e 2010. As características epidemiológicas, clínicas, os achados de tomografia e espirometria foram comparadas adotando níveis de significância de 5%. RESULTADOS: foram avaliados 30 pacientes com HP. Após o início da reposição de GEV, houve redução da frequência de pneumonias (p<0,001). Os 11 pacientes que apresentavam bronquiectasias na primeira tomografia computadorizada (TC) eram mais velhos ao diagnóstico (p=0,001) e tiveram maior atraso no diagnóstico (p=0,001) quando comparados aos pacientes sem bronquiectasias. Ao final do estudo, 18 pacientes apresentavam bronquiectasias e 27/30 também apresentaram outras alterações pulmonares, isoladas ou concomitantes. O escore de Bhalla foi aplicado à última TC de 16/30 pacientes, com mediana do escore de 11 (variação 7-21), com correlação positiva entre o escore e o número de pneumonias após o início do tratamento (r=0,561; p=0,024). O escore foi ainda correlacionado com valores de volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1) e capacidade vital forçada (CVF) obtidos por espirometria de 13/16 pacientes, com correlação negativa com VEF1 pré- (r=-0,778; p=0,002) e pós-broncodilatador (r=-0,837; p<0,001) e CVF (r=-0,773; p=0,002). CONCLUSÃO: complicações pulmonares foram frequentes nesta coorte, apesar da diminuição na frequência de pneumonias com o tratamento. A investigação precoce de pacientes com infecções de repetição para imunodeficiências primárias pode reduzir a frequência dessas complicações. A monitorização de alterações na espirometria pode indicar a necessidade de investigação radiológica
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- Título: Revista da Associação Médica Brasileira
- ISSN: 0104-4230
- Volume/Número/Paginação/Ano: v. 62, n. 6, p. 530-536, 2016
- Este periódico é de acesso aberto
- Este artigo é de acesso aberto
- URL de acesso aberto
- Cor do Acesso Aberto: gold
- Licença: cc-by-nc
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ABNT
DORNA, Mayra de Barros et al. Primary hypogammaglobulinemia: The impact of early diagnosis in lung complications. Revista da Associação Médica Brasileira, v. 62, n. 6, p. 530-536, 2016Tradução . . Disponível em: https://doi.org/10.1590/1806-9282.62.06.530. Acesso em: 11 jan. 2026. -
APA
Dorna, M. de B., Santos, C. de J. N. dos, Castro, A. P. B. M., Oliveira, L. A. N. de, Suzuki, L., Ferme, A. L., et al. (2016). Primary hypogammaglobulinemia: The impact of early diagnosis in lung complications. Revista da Associação Médica Brasileira, 62( 6), 530-536. doi:10.1590/1806-9282.62.06.530 -
NLM
Dorna M de B, Santos C de JN dos, Castro APBM, Oliveira LAN de, Suzuki L, Ferme AL, Carneiro-Sampaio MMS, Pastorino AC. Primary hypogammaglobulinemia: The impact of early diagnosis in lung complications [Internet]. Revista da Associação Médica Brasileira. 2016 ; 62( 6): 530-536.[citado 2026 jan. 11 ] Available from: https://doi.org/10.1590/1806-9282.62.06.530 -
Vancouver
Dorna M de B, Santos C de JN dos, Castro APBM, Oliveira LAN de, Suzuki L, Ferme AL, Carneiro-Sampaio MMS, Pastorino AC. Primary hypogammaglobulinemia: The impact of early diagnosis in lung complications [Internet]. Revista da Associação Médica Brasileira. 2016 ; 62( 6): 530-536.[citado 2026 jan. 11 ] Available from: https://doi.org/10.1590/1806-9282.62.06.530 - Antibody response to polysaccharide antigens in patients with Down syndrome
- Anti-C1q antibodies in patients with juvenile-onset systemic lupus erythematosus
- Antibody placental transfer and colostrum anti-infectious activity from mothers with common variable immunodeficiency receiving intravenous immunoglobulin
- Autoimmunity in Kabuki syndrome
- Early-onset autoimmune disease as a manifestation of primary immunodeficiency
- Autoimmune lymphoproliferative syndrome in a brazilian child
- Is hypergammaglobulinemia possible in SCID?
- É com grande satisfação que lançamos o ABC da saúde infantojuvenil por ocasião das comemorações dos 40 anos de atividades... [Apresentação]
- Primary immunodeficiencies (PIDs) are more frequently associated with juvenile systemic lupus erythematosus (JSLE) than antecipated
- IgA deficiency and multiplic hereditary exostose
Informações sobre o DOI: 10.1590/1806-9282.62.06.530 (Fonte: oaDOI API)
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