Uso de sirolimo no tratamento de linfangioleiomiomatose: resposta favorável em pacientes com diferentes manifestações extrapulmonares (2015)
- Authors:
- USP affiliated authors: CARVALHO, CARLOS ROBERTO RIBEIRO DE - FM ; KAIRALLA, RONALDO ADIB - FM
- Unidade: FM
- DOI: 10.1590/S1806-37132015000004553
- Subjects: DOENÇAS RARAS; FÁRMACOS SINTÉTICOS; FÁRMACOS IMUNOSSUPRESSORES; NEOPLASIAS (QUIMIOTERAPIA)
- Language: Português
- Abstract: OBJETIVO: A linfangioleiomiomatose (LAM) é uma doença rara que é atualmente considerada uma neoplasia de baixo grau com potencial metastático e evolução variável. Os inibidores de mammalian target of rapamycin (mTOR), como o sirolimo e o everolimo, recentemente se tornaram uma opção para o tratamento de pacientes com LAM, especialmente daqueles com manifestações extrapulmonares. O objetivo deste estudo foi descrever quatro casos de pacientes com LAM no Brasil que apresentaram melhora, especialmente das manifestações extrapulmonares, após tratamento com sirolimo (em doses de 1-4 mg/dia). MÉTODOS: Descrevemos quatro casos de pacientes com LAM e diferentes manifestações extrapulmonares tratados com sirolimo. RESULTADOS: Após o tratamento com sirolimo por 12 meses, um paciente apresentou resolução do quilotórax de difícil manejo, um paciente teve redução significativa do volume do angiomiolipoma renal, e uma paciente apresentou regressão importante de linfangioleiomiomas retroperitoneais e linfonodomegalias abdominais. Após tratamento com sirolimo por 6 meses, um paciente apresentou redução significativa de volumoso linfangioleiomioma retroperitoneal. CONCLUSÕES: Nossos achados confirmam que os inibidores de mTOR são benéficos para pacientes com LAM, especialmente para aqueles com manifestações extrapulmonares, tais como angiomiolipomas renais, linfangioleiomiomas e derrames de origem quilosa. Entretanto, alguns pontos, tais como a dose ideal, a duração do tratamento e os efeitos adversos em longo prazo, ainda precisam ser esclarecidos para que os inibidores de mTOR possam ser incorporados na abordagem da LAM
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- Título: Jornal Brasileiro de Pneumologia
- Volume/Número/Paginação/Ano: v. 41, n. 3, p. 275-280, 2015
- Este artigo possui versão em acesso aberto
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- Versão do Documento: Versão publicada (Published version)
-
Status: Artigo publicado em periódico de acesso aberto (Gold Open Access) -
ABNT
FREITAS, Carolina Salim Gonçalves et al. Uso de sirolimo no tratamento de linfangioleiomiomatose: resposta favorável em pacientes com diferentes manifestações extrapulmonares. Jornal Brasileiro de Pneumologia, v. 41, n. 3, p. 275-280, 2015Tradução . . Disponível em: https://doi.org/10.1590/S1806-37132015000004553. Acesso em: 13 mar. 2026. -
APA
Freitas, C. S. G., Baldi, B. G., Araújo, M. S., Heiden, G. I., Kairalla, R. A., & Carvalho, C. R. R. (2015). Uso de sirolimo no tratamento de linfangioleiomiomatose: resposta favorável em pacientes com diferentes manifestações extrapulmonares. Jornal Brasileiro de Pneumologia, 41( 3), 275-280. doi:10.1590/S1806-37132015000004553 -
NLM
Freitas CSG, Baldi BG, Araújo MS, Heiden GI, Kairalla RA, Carvalho CRR. Uso de sirolimo no tratamento de linfangioleiomiomatose: resposta favorável em pacientes com diferentes manifestações extrapulmonares [Internet]. Jornal Brasileiro de Pneumologia. 2015 ; 41( 3): 275-280.[citado 2026 mar. 13 ] Available from: https://doi.org/10.1590/S1806-37132015000004553 -
Vancouver
Freitas CSG, Baldi BG, Araújo MS, Heiden GI, Kairalla RA, Carvalho CRR. Uso de sirolimo no tratamento de linfangioleiomiomatose: resposta favorável em pacientes com diferentes manifestações extrapulmonares [Internet]. Jornal Brasileiro de Pneumologia. 2015 ; 41( 3): 275-280.[citado 2026 mar. 13 ] Available from: https://doi.org/10.1590/S1806-37132015000004553 - High peep levels improved survival in ards patients
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