Avaliação da função respiratória em pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne (2014)
- Authors:
- Autor USP: SELESTRIN, CLAUDIA DE CASTRO - FSP
- Unidade: FSP
- Sigla do Departamento: HSM
- DOI: 10.11606/T.6.2014.tde-11062014-155856
- Subjects: DISTROFIA MUSCULAR; SISTEMA RESPIRATÓRIO; ESTUDOS TRANSVERSAIS; DOENÇAS RESPIRATÓRIAS; TESTES DE FUNÇÃO RESPIRATÓRIA; CAPACIDADE RESPIRATÓRIA
- Keywords: Capacidade Vital Forçada; Distrofia Muscular de Duchenne
- Language: Português
- Abstract: A Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) é a distrofia muscular mais comum e severa da infância, resultando em fraqueza e perda de massa muscular progressiva, que leva a múltiplas incapacidades e diminuição da sobrevivência. Os tratamentos disponíveis incluem corticoterapia e gerenciamento das funções ventilatória e motora com o objetivo de postergar os acometimentos provocados pela doença. Objetivo: Avaliar a função respiratória de crianças com DMD. Método: Foi realizado um estudo do tipo transversal, sendo coletados dados referentes a avaliações de função respiratória realizadas em 101 pacientes com DMD e com diagnóstico confirmado por método molecular ou por análise imunohistoquímica da distrofina na biópsia muscular e que tivessem passado por avaliação da função respiratória durante as visitas de seguimento clínico entre janeiro de 2012 e junho de 2013. Resultados: Os pacientes avaliados tinham em média 14,4 anos (dp=4,4anos), 147 cm de altura (dp=17,1), com mediana de peso de 45kg e capacidade vital forçada de 65,1% (dp=24,6) em média em relação ao predito e aproximadamente 45% dos avaliados possuíam entre 60 a 89% de capacidade vital forçada em relação ao seu predito. Sobre as demais variáveis espirométricas, os valores mais altos foram obtidos na faixa etária de 13 a 15 anos, seguida de um declínio da função respiratória. Após os 18 anos de idade, todos os parâmetros foram menores do que 50% em relação ao predito. Conclusão: a casuística estudada apresentou resultados de avaliação da função respiratória semelhantes aos de grandes centros de pesquisa e seguimento de pacientes com DMD em países desenvolvidos, demonstrando a boa qualidade do serviço oferecido aos pacientes.
- Imprenta:
- Data da defesa: 26.03.2014
- Status:
- Artigo publicado em periódico de acesso aberto (Gold Open Access)
- Versão do Documento:
- Versão publicada (Published version)
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-
ABNT
SELESTRIN, Claudia de Castro. Avaliação da função respiratória em pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne. 2014. Tese (Doutorado) – Universidade de São Paulo, São Paulo, 2014. Disponível em: https://doi.org/10.11606/T.6.2014.tde-11062014-155856. Acesso em: 09 abr. 2026. -
APA
Selestrin, C. de C. (2014). Avaliação da função respiratória em pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne (Tese (Doutorado). Universidade de São Paulo, São Paulo. Recuperado de https://doi.org/10.11606/T.6.2014.tde-11062014-155856 -
NLM
Selestrin C de C. Avaliação da função respiratória em pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne [Internet]. 2014 ;[citado 2026 abr. 09 ] Available from: https://doi.org/10.11606/T.6.2014.tde-11062014-155856 -
Vancouver
Selestrin C de C. Avaliação da função respiratória em pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne [Internet]. 2014 ;[citado 2026 abr. 09 ] Available from: https://doi.org/10.11606/T.6.2014.tde-11062014-155856
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