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Avaliação da função respiratória em pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne (2014)

  • Authors:
  • Autor USP: SELESTRIN, CLAUDIA DE CASTRO - FSP
  • Unidade: FSP
  • Sigla do Departamento: HSM
  • DOI: 10.11606/T.6.2014.tde-11062014-155856
  • Subjects: DISTROFIA MUSCULAR; SISTEMA RESPIRATÓRIO; ESTUDOS TRANSVERSAIS; DOENÇAS RESPIRATÓRIAS; TESTES DE FUNÇÃO RESPIRATÓRIA; CAPACIDADE RESPIRATÓRIA
  • Keywords: Capacidade Vital Forçada; Distrofia Muscular de Duchenne
  • Language: Português
  • Abstract: A Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) é a distrofia muscular mais comum e severa da infância, resultando em fraqueza e perda de massa muscular progressiva, que leva a múltiplas incapacidades e diminuição da sobrevivência. Os tratamentos disponíveis incluem corticoterapia e gerenciamento das funções ventilatória e motora com o objetivo de postergar os acometimentos provocados pela doença. Objetivo: Avaliar a função respiratória de crianças com DMD. Método: Foi realizado um estudo do tipo transversal, sendo coletados dados referentes a avaliações de função respiratória realizadas em 101 pacientes com DMD e com diagnóstico confirmado por método molecular ou por análise imunohistoquímica da distrofina na biópsia muscular e que tivessem passado por avaliação da função respiratória durante as visitas de seguimento clínico entre janeiro de 2012 e junho de 2013. Resultados: Os pacientes avaliados tinham em média 14,4 anos (dp=4,4anos), 147 cm de altura (dp=17,1), com mediana de peso de 45kg e capacidade vital forçada de 65,1% (dp=24,6) em média em relação ao predito e aproximadamente 45% dos avaliados possuíam entre 60 a 89% de capacidade vital forçada em relação ao seu predito. Sobre as demais variáveis espirométricas, os valores mais altos foram obtidos na faixa etária de 13 a 15 anos, seguida de um declínio da função respiratória. Após os 18 anos de idade, todos os parâmetros foram menores do que 50% em relação ao predito. Conclusão: a casuística estudada apresentou resultados de avaliação da função respiratória semelhantes aos de grandes centros de pesquisa e seguimento de pacientes com DMD em países desenvolvidos, demonstrando a boa qualidade do serviço oferecido aos pacientes.
  • Imprenta:
  • Data da defesa: 26.03.2014
  • Acesso à fonteDOI
    Informações sobre o DOI: 10.11606/T.6.2014.tde-11062014-155856 (Fonte: oaDOI API)
    • Este periódico é de acesso aberto
    • Este artigo é de acesso aberto
    • URL de acesso aberto
    • Cor do Acesso Aberto: gold
    • Licença: cc-by-nc-sa

    How to cite
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    • ABNT

      SELESTRIN, Claudia de Castro. Avaliação da função respiratória em pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne. 2014. Tese (Doutorado) – Universidade de São Paulo, São Paulo, 2014. Disponível em: https://doi.org/10.11606/T.6.2014.tde-11062014-155856. Acesso em: 01 jan. 2026.
    • APA

      Selestrin, C. de C. (2014). Avaliação da função respiratória em pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne (Tese (Doutorado). Universidade de São Paulo, São Paulo. Recuperado de https://doi.org/10.11606/T.6.2014.tde-11062014-155856
    • NLM

      Selestrin C de C. Avaliação da função respiratória em pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne [Internet]. 2014 ;[citado 2026 jan. 01 ] Available from: https://doi.org/10.11606/T.6.2014.tde-11062014-155856
    • Vancouver

      Selestrin C de C. Avaliação da função respiratória em pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne [Internet]. 2014 ;[citado 2026 jan. 01 ] Available from: https://doi.org/10.11606/T.6.2014.tde-11062014-155856

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