Neutropenia congênita (2013)
- Authors:
- Autor USP: CONDINO NETO, ANTONIO - ICB
- Unidade: ICB
- Subjects: NEUTRÓFILOS; FAGÓCITOS; GRANULÓCITOS; CÉLULAS SANGUÍNEAS; SISTEMA IMUNE; CÉLULAS-TRONCO
- Language: Português
- Abstract: Buscamos aqui revisar os mecanismos imunopatológicos relacionados à neutropenia congênita. O termo neutropenia congênita é utilizado para designar uma série de distúrbios neutropênicos, de caráter permanente, intermitente, grave (< 500 neutrófilos/mm3 de sangue), ou moderado (entre 500-1.500 neutrófilos/mm3 de sangue), que podem acometer pele e mucosa do trato respiratório e gastrintestinal. Quando a neutropenia é diagnosticada, ela deve ser distinguida das formas adquiridas, incluindo a neutropenia pós-viral e a autoimune, da forma congênita, que pode ser uma enfermidade isolada ou fazer parte de uma doença genética. Cinquenta por cento das formas congênitas de neutropenia apresentam manifestação extra-hematopoiética com resposta imune adaptativa normal e infecções recorrentes no início da vida. O tratamento destes pacientes tem por objetivo o controle e a prevenção de infecções através do uso profilático de antibióticos, e outra forma de tratamento consiste na utilização de fator estimulador de colônia de granulócitos recombinante humano (rHUG-CSF), que aumenta o número de granulócitos, diminui o número infecções e melhora de forma significativa a sobrevida e qualidade de vida. A revisão foi realizada por levantamento bibliográfico de banco de dados obtidos através de pesquisa direta, LILACS, MEDLINE e capítulos de livros.A revisão literária demonstra a importância dos neutrófilos pela defesa do hospedeiro contra micro-organismos, e defeitos genéticos que envolvem estas células acarretam maior susceptibilidade a infecções microbianas em locais como pele e mucosa do trato respiratório e gastrintestinal. es. Estes defeitos genéticos dos neutrófilos envolvem o seu número, função, ou ambos. Como estes defeitos envolvendo fagócitos são de caráter congênito e hereditário, as crianças são os pacientes predominantes. Os neutrófilos apresentam um papel importante na imunidade inata, prevenindo o surgimento de infecções de repetição. O tratamento com rHUG-CSF aumenta o número de granulócitos, diminui o número de novas infecções e melhora de forma significativa a sobrevida e qualidade de vida. O transplante de células-tronco hematopoiéticas é indicado em casos refratários ao tratamento com rHUG-CSF que apresentam infecções recorrentes graves e resistência ao tratamento sem detecção de mielodisplasia/leucemia
- Imprenta:
- Source:
- Título: Associação Brasileira de Alergia e Imunopatologia
- ISSN: 2318-5015
- Volume/Número/Paginação/Ano: v. 1, n. 1, p. 23-38, 2013
-
ABNT
ERRANTE, Paolo Ruggero e FRAZÃO, Josias Brito e CONDINO NETO, Antonio. Neutropenia congênita. Associação Brasileira de Alergia e Imunopatologia, v. 1, n. 1, p. 23-38, 2013Tradução . . Acesso em: 15 nov. 2024. -
APA
Errante, P. R., Frazão, J. B., & Condino Neto, A. (2013). Neutropenia congênita. Associação Brasileira de Alergia e Imunopatologia, 1( 1), 23-38. -
NLM
Errante PR, Frazão JB, Condino Neto A. Neutropenia congênita. Associação Brasileira de Alergia e Imunopatologia. 2013 ; 1( 1): 23-38.[citado 2024 nov. 15 ] -
Vancouver
Errante PR, Frazão JB, Condino Neto A. Neutropenia congênita. Associação Brasileira de Alergia e Imunopatologia. 2013 ; 1( 1): 23-38.[citado 2024 nov. 15 ] - SIRP'alpha' SHP1 gene expression in peripheral blood monocytes and U937 myelomonocytic cells and its role in autoimmune hemolytic anemia
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