Displasia ectodérmica anidrótica com imunodeficiência (2010)
- Authors:
- Autor USP: CONDINO NETO, ANTONIO - ICB
- Unidade: ICB
- Assunto: IMUNOLOGIA
- Language: Português
- Abstract: Objetivo: Buscamos aqui revisar os mecanismos imunopatológicos relacionados à displasia ectodérmica anidrótica com imunodeficiência (DE-I). A displasia ectodérmica anidrótica (DE) é uma rara doença congênita que afeta várias estruturas provenientes do ectoderma, como cabelos, unhas, dentes, pele, glândulas sudoríparas e sebáceas. Em seres humanos as enfermidades displasia ectodérmica anidrótica (DE), a DE acompanhada de imunodeficiência (DE-I), e a incontinência pigmentosa (IP), têm sido associadas com diferentes mutações no gene que codifica a molécula NEMO (NF-kB essential modulator), que apresenta um papel relevante na ativação do fator de transcrição NK-kB e na regulação do complexo IKK (IkB kinase), fundamental para a ativação celular. Um número significativo de pacientes do sexo masculino com DE-I tem sido descrito como apresentando grave infecção bacteriana piogênica, deficiência seletiva de anticorpos antipolissacarídeos, da citotoxicidade medida por células NK e na atividade de fagócitos. Fonte dos dados: A revisão foi realizada por levantamento bibliográfico de banco de dados obtidos através de pesquisa direta, LILACS, MEDLINE e capítulos de livros. Síntese dos dados: A revisão literária demonstra a presença de pacientes com DE-I com alterações funcionais das células da linhagem linfoide. As disfunções observadas incluem déficit na produção de anticorpos, na ativação linfocitária e atividade citotóxica mediada por células NK e mais recentemente sobre a atividade de fagócitos. Conclusão: NF-kB apresenta um papel importante no processo de homeostase da epiderme e no desenvolvimento de anexos cutâneos, além de atuar como fator de transcrição para inúmeros sinais críticos para a ativação do sistema imune e inflamação
- Imprenta:
- Source:
- Título: Revista Brasileira de Alergia e Imunopatologia
- ISSN: 0103-2259
- Volume/Número/Paginação/Ano: v. 33, n. 6, p. 215-219, 2010
-
ABNT
ERRANTE, Paolo Ruggero e FRAZÃO, Josias Brito e CONDINO-NETO, Antônio. Displasia ectodérmica anidrótica com imunodeficiência. Revista Brasileira de Alergia e Imunopatologia, v. 33, n. 6, p. 215-219, 2010Tradução . . Acesso em: 07 maio 2025. -
APA
Errante, P. R., Frazão, J. B., & Condino-Neto, A. (2010). Displasia ectodérmica anidrótica com imunodeficiência. Revista Brasileira de Alergia e Imunopatologia, 33( 6), 215-219. -
NLM
Errante PR, Frazão JB, Condino-Neto A. Displasia ectodérmica anidrótica com imunodeficiência. Revista Brasileira de Alergia e Imunopatologia. 2010 ; 33( 6): 215-219.[citado 2025 maio 07 ] -
Vancouver
Errante PR, Frazão JB, Condino-Neto A. Displasia ectodérmica anidrótica com imunodeficiência. Revista Brasileira de Alergia e Imunopatologia. 2010 ; 33( 6): 215-219.[citado 2025 maio 07 ] - Estudos dos mecanismos moleculares e celulares da imunidade inata que regem a fisiopatogenia da asma
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