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Estudo da proteína FKRP Fukutin-related protein em modelos murinos para doenças neuromusculares (2010)

  • Authors:
  • Autor USP: MARTINS, POLIANA CRISTINA DE MELO - BIOTECNOL
  • Unidade: BIOTECNOL
  • Subjects: DOENÇAS NEUROMUSCULARES; PROTEÍNAS MUSCULARES; DISTROFIA MUSCULAR
  • Language: Português
  • Abstract: Defeitos de glicosilação da proteína -distroglicana (-DG) estão associados às distrofias musculares graves. Sugere-se que a proteína FKRP esteja envolvida na glicosilação da -DG. O objetivo deste trabalho foi elucidar o papel da FKRP, tendo sido realizada clonagem deste gene e produção de anticorpos. Também geramos, por meio de cruzamentos mendelianos, o modelo murino mdx/largemyd com deficiência das proteínas distrofina e large. Observamos no músculo normal FKRP no retículo endoplasmático e no músculo distrófico FKRP também se encontra na região perinuclear. No músculo maturo identificamos FKRP somente após imunoprecipitação, sugerindo baixos níveis de FKRP no músculo adulto. No músculo de recém-nascidos e em células C2C12 (in vitro) foi observada uma banda de 100kDa, sugerindo uma isoforma de FKRP. O novo modelo murino mdx/largemyd é viável e as alterações histológicas são compatíveis com processo muscular primário. Este modelo demonstrou ser um bom modelo biológico para estudo do potencial terapêutico de células-tronco mesenquimais de gordura
  • Imprenta:
  • Data da defesa: 25.06.2010

  • How to cite
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    • ABNT

      MACHADO, Poliana Cristina de Melo Martins; VAINZOF, Mariz. Estudo da proteína FKRP Fukutin-related protein em modelos murinos para doenças neuromusculares. 2010.Universidade de São Paulo, São Paulo, 2010.
    • APA

      Machado, P. C. de M. M., & Vainzof, M. (2010). Estudo da proteína FKRP Fukutin-related protein em modelos murinos para doenças neuromusculares. Universidade de São Paulo, São Paulo.
    • NLM

      Machado PC de MM, Vainzof M. Estudo da proteína FKRP Fukutin-related protein em modelos murinos para doenças neuromusculares. 2010 ;
    • Vancouver

      Machado PC de MM, Vainzof M. Estudo da proteína FKRP Fukutin-related protein em modelos murinos para doenças neuromusculares. 2010 ;


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