Caracterização motora e funcional da paraplegia espástica, atrofia óptica e neuropatia periférica (síndrome Spoan) (2009)
- Authors:
- Autor USP: GRACIANI, ZODJA - FM
- Unidade: FM
- Sigla do Departamento: MNE
- DOI: 10.11606/D.5.2009.tde-22032010-172509
- Subjects: DOENÇAS DO SISTEMA NERVOSO PERIFÉRICO; MEDIDAS DE ATITUDE; PERFORMANCE; PSICOMOTRICIDADE
- Language: Português
- Abstract: INTRODUÇÃO: A síndrome Spoan é uma forma de paraplegia espástica complicada de herança recessiva recentemente identificada em indivíduos originários do sudoeste do estado do Rio Grande do Norte. O quadro clínico é caracterizado por atrofia óptica congênita, paraplegia crural espástica de caráter progressivo e neuropatia axonal levando a perda da função motora em membros superiores. A caracterização fenotípica dessa doença não está completa, e não foram realizados estudos quantitativos e funcionais, que poderiam mensurar a intensidade e contribuir para a definição de uma estratégia de reabilitação. OBJETIVOS: caracterizar o desempenho motor e as habilidades funcionais de indivíduos acometidos pela Spoan. CASUÍSTICA E MÉTODOS: participaram do estudo 61 indivíduos com diagnóstico clínico de Spoan com idade entre 5 e 72 anos. Avaliou-se a força de preensão palmar por meio do dinamômetro hidráulico de Jamar e a sensibilidade a pressão profunda e protetora dos pés e mãos por meio dos monofilamentos de náilon de Semmes-Weinstein. Definiu-se o grau de dependência dos indivíduos afetados por meio do Índice Modificado de Barthel. Considerou-se para a descrição do desempenho motor: 1. quantificação da espasticidade, por meio da escala modificada de Ashworth; 2. grau de disfunção, de acordo com a escala ponderada de paraplegia espástica desenvolvida por Schule e a escala funcional de paraplegia espástica hereditária descrita por Fink; 3. capacidade de deambulação, pormeio do índice de deambulação 4. capacidade de sentar, por meio da escala de avaliação motora. RESULTADOS: constatou-se fraqueza de preensão manual em todos os indivíduos e os valores obtidos indicam correlação inversa moderada entre a idade e a força manual. A sensibilidade mostrava-se anormal em 100% dos indivíduos avaliados em pelo menos seis pontos dos pés e mãos. O grau de dependência foi mínimo em 3,3%, médio em 23,3%, grave em 46,6% e total em 26,6% ) e total em 26,6% dos pacientes. Na escala de Schule, 60% dos indivíduos obtiveram entre 40/52 e 52/52 pontos e na escala de Fink detectou-se grau 5 (máximo) de disfunção em 71% dos pacientes. O grau de espasticidade teve uma distribuição bimodal, em média, de 30,5% com grau 1 e 37,7% grau 4. A capacidade de deambulação mostrou-se reduzida, com 83% dos indivíduos restritos a cadeira de rodas e 11% acamados. A habilidade de sentar-se estava preservada em todos os pacientes, sendo que 53% o faziam apenas com apoio. CONCLUSÃO: A síndrome Spoan é uma forma grave de paraplegia espástica hereditária, responsável por incapacidade progressiva e duradoura
- Imprenta:
- Data da defesa: 23.10.2009
- Status:
- Artigo publicado em periódico de acesso aberto (Gold Open Access)
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- Versão publicada (Published version)
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-
ABNT
GRACIANI, Zodja. Caracterização motora e funcional da paraplegia espástica, atrofia óptica e neuropatia periférica (síndrome Spoan). 2009. Dissertação (Mestrado) – Universidade de São Paulo, São Paulo, 2009. Disponível em: https://teses.usp.br/teses/disponiveis/5/5138/tde-22032010-172509/. Acesso em: 10 abr. 2026. -
APA
Graciani, Z. (2009). Caracterização motora e funcional da paraplegia espástica, atrofia óptica e neuropatia periférica (síndrome Spoan) (Dissertação (Mestrado). Universidade de São Paulo, São Paulo. Recuperado de https://teses.usp.br/teses/disponiveis/5/5138/tde-22032010-172509/ -
NLM
Graciani Z. Caracterização motora e funcional da paraplegia espástica, atrofia óptica e neuropatia periférica (síndrome Spoan) [Internet]. 2009 ;[citado 2026 abr. 10 ] Available from: https://teses.usp.br/teses/disponiveis/5/5138/tde-22032010-172509/ -
Vancouver
Graciani Z. Caracterização motora e funcional da paraplegia espástica, atrofia óptica e neuropatia periférica (síndrome Spoan) [Internet]. 2009 ;[citado 2026 abr. 10 ] Available from: https://teses.usp.br/teses/disponiveis/5/5138/tde-22032010-172509/
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