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Aspectos clínicos, evolutivos e terapêuticos de uma série de casos de Dermatomiosite/Polimiosite Juvenil atendidos em um serviço terciário (2007)

  • Authors:
  • USP affiliated authors: SEVERO, JANÁIRA FERNANDES - FMRP
  • Unidades: FMRP
  • Sigla do Departamento: RPP
  • Subjects: MIOPATIAS CONGÊNITAS ESTRUTURAIS; EVOLUÇÃO (TRATAMENTO)
  • Language: Português
  • Abstract: A DMJ/PMJ é uma doença rara, de etiologia desconhecida, caracterizada por vasculopatia, que afeta primariamente pele e/ou músculos e manifesta-se com uma inflamação e trombose mais intensas que nos adultos.Vários aspectos dessa doença ainda precisam de elucidação, principalmente em relação à etiologia, prognóstico e terapêutica. Dessa forma, surgiu o interesse em descrever o perfil dos pacientes com DMJ/PMJ atendidos em um ambulatório terciário de reumatologia pediátrica. Foi realizado um estudo descritivo e retrospectivo através da revisão de prontuários médicos, envolvendo 31 pacientes com diagnóstico de DMJ/PMJ em seguimento no referido serviço, no período de janeiro de 1993 a fevereiro de 2005. Em relação a outros estudos, já publicados na literatura, não houve diferenças no perfil demo gráfico dos pacientes, com predomínio do sexo feminino (71%), média de idade ao diagnóstico de 7,4 anos e relação de 14,5 casos de DMJ para cada 01 caso de PMJ. A freqüência das manifestações clínicas encontradas foi: fraqueza muscular (97%); pápulas ou sinal de Gottron (96%); heliótropo (86%); febre (51,6%); eritema malar (38%); artrite (35,5%); eritema palmar (31 %); disfagia (26%); úlceras de pele (17%); alopecia (12%); sinal do xale (10%); telangiectasias (10%); disfonia (7%); edema de membros (7%); lipodistrofia (3%). Observamos envolvimento pulmonar assintomático em três de nossos seis pacientes submetidos à prova de função pulmonar. A presença de colestase,apesar de uma rara manifestação descrita na literatura, foi observada em quatro pacientes (13%). Havia calcinose em 38% dos pacientes e, em dois desses, já estava presente ao diagnóstico. Dos 21 pacientes submetidos à densitometria óssea, 13 apresentaram osteopenialosteoporose (62%). Uma paciente, sem antecedente de uso de imunossupressores, desenvolveu leucemia linfóide aguda (estando em remissão da DMJ) seis anos após o início do seguimento. Todos os nossos pacientes utilizaram corticoterapia e, em 84% dos casos, uma outra droga foi associada: metotrexate (68%), hidroxicloroquina (68%), ciclosporina (19%), ciclofosfamida (6,5%) e azatioprina (3%). Um número grande de pacientes fez uso de Imunoglobulina (Ig) (68%) em comparação a outros estudos. Observou-se, ainda, uma discordância na classificação da evolução clínica dos pacientes após dois e cinco anos do diagnóstico, embora nenhuma das classificações utilizadas na literatura para caracterização de curso clínico tenha sido validada. Ao final, sugerimos que seria mais fidedigno classificar os pacientes como monocíclicos, policíclicos ou crônicos após um período de cinco anos. Faz-se necessário, também, a realização de estudos prospectivos, multicêntricos e controlados para maior elucidação dessa doença
  • Imprenta:
  • Data da defesa: 12.03.2007

  • How to cite
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    • ABNT

      FERREIRA, Janáira Fernandes Severo; FERRIANI, Virgínia Paes Leme. Aspectos clínicos, evolutivos e terapêuticos de uma série de casos de Dermatomiosite/Polimiosite Juvenil atendidos em um serviço terciário. 2007.Universidade de São Paulo, Ribeirão Preto, 2007.
    • APA

      Ferreira, J. F. S., & Ferriani, V. P. L. (2007). Aspectos clínicos, evolutivos e terapêuticos de uma série de casos de Dermatomiosite/Polimiosite Juvenil atendidos em um serviço terciário. Universidade de São Paulo, Ribeirão Preto.
    • NLM

      Ferreira JFS, Ferriani VPL. Aspectos clínicos, evolutivos e terapêuticos de uma série de casos de Dermatomiosite/Polimiosite Juvenil atendidos em um serviço terciário. 2007 ;
    • Vancouver

      Ferreira JFS, Ferriani VPL. Aspectos clínicos, evolutivos e terapêuticos de uma série de casos de Dermatomiosite/Polimiosite Juvenil atendidos em um serviço terciário. 2007 ;

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