Malformações de 1° e 2° arcos branquiais associada à anomalia radial: condição distinta? (2005)
- Authors:
- Autor USP: TRINDADE, INGE ELLY KIEMLE - FOB
- Unidade: FOB
- Assunto: ANOMALIA CRANIOFACIAL
- Language: Português
- Abstract: Anomalias de 1º e 2° arcos branquiais envolvem orelhas externa e média, maxila e mandíbula. Malformações auriculares variando de orelha pequena (microtia tipo 1) a grave defeito de pavilhão auricular, podem ocorrer isoladamente ou, então, associada a outras anomalias constituindo, ou não, quadros sindrômicos. Dentre as anomalias associadas à malformação de orelha externa, a hipoplasia mandibular, dermóide epibulbar e anomalia de coluna vertebral são as mais freqüentes. Na literatura pertinente, os termos displasia oculoauriculovertebral (DOAV), síndrome de Goldenhar (SG) e microssomia hemifacial (MHF) têm sido sugeridos para quadros que envolvem diferentes combinações destes achados. Em uma revisão sobre o assunto, Cohen et al. (1989) sugeriu o termo espectro oculoauriculovertebral (MIM 164210) para representar este amplo espectro de anomalias. A extrema variabilidade clínica é característica do espectro oculoauriculovertebral e, nem sempre, o envolvimento se limita a estruturas faciais, podendo se associar a outras anomalias, entre elas, defeitos radiais. Esta associação pode representar, do ponto de vista sindromológico, uma condição distinta (MIM 141400). No presente trabalho descreve-se 16 casos brasileiros, isolados e não relacionados, com o espectro oculoauriculovertebral associado à anomalia radial. Os principais sinais clínicos observados nestes pacientes foram: assimetria facial/hipoplasia do ramo mandibular (100%), dermóide epibulbar (26,6%),microssomia (33,3%), fissura lábio/palato (33,3%), fissura de palato (20%), anomalias auriculares (100%), apêndices pré-auriculares (40%) e anomalias radiais (100%). Síndrome Townes-Brocks (MIM 107480) e síndrome facioauriculoradial (MIM 171480) são condições a serem consideradas como principais diagnósticos diferenciais
- Imprenta:
- Source:
- Conference titles: Encontro Científico de Pós-Graduação HRAC-USP
-
ABNT
VENDRAMINI, S. e TRINDADE, Inge Elly Kiemle e GUION-ALMEIDA, Maria Leine. Malformações de 1° e 2° arcos branquiais associada à anomalia radial: condição distinta? 2005, Anais.. Bauru: HRAC-USP, 2005. . Acesso em: 11 fev. 2026. -
APA
Vendramini, S., Trindade, I. E. K., & Guion-Almeida, M. L. (2005). Malformações de 1° e 2° arcos branquiais associada à anomalia radial: condição distinta? In Anais do VI Encontro Científico de Pós-Graduação HRAC-USP. Bauru: HRAC-USP. -
NLM
Vendramini S, Trindade IEK, Guion-Almeida ML. Malformações de 1° e 2° arcos branquiais associada à anomalia radial: condição distinta? Anais do VI Encontro Científico de Pós-Graduação HRAC-USP. 2005 ;[citado 2026 fev. 11 ] -
Vancouver
Vendramini S, Trindade IEK, Guion-Almeida ML. Malformações de 1° e 2° arcos branquiais associada à anomalia radial: condição distinta? Anais do VI Encontro Científico de Pós-Graduação HRAC-USP. 2005 ;[citado 2026 fev. 11 ] - Cross-linguistic norms for nasometry: a review of literature
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