Doença do neurônio motor superior de longa duração seguida por comprometimento do neurônio motor inferior (2002)
- Autores:
- Autor USP: BUAINAIN, RENATA PARISSI - FMRP
- Unidade: FMRP
- Sigla do Departamento: RNP
- Assunto: NEUROLOGIA
- Idioma: Português
- Resumo: As doenças degenerativas, esporádicas, de início na idade adulta, que envolvem o neurônio motor apresentam três fenótipos: um resultante do comprometimento dos neurônios motores superior e inferior, a esclerose lateral amiotrófica; outro do envolvimento exclusivo dos neurônios motores inferiores, e atrofia muscular progressiva; e, outro do envolvimento exclusivo dos neurônios motores superiores, a esclerose lateral primária. Embora descrita por Jean-Martin Charcot, há mais de 130 anos, a esclerose lateral primária, como entidade nosológica distinta permanece controvertida. O presente estudo tem por objetivo apresentar o quadro clínico e eletroneuromiográfico, pico evolutivo de dois pacientes, cujo diagnóstico inicial foi de esclerose lateral primária e, que desenvolveram esclerose lateral amiotrófica após 5 e 14 anos do início respectivamente. Os pacientes foram inicialmente classificados de acordo com os critérios de Pringle et al. para o diagnóstico de esclerose lateral primária e, após o surgimento dos sinais de comprometimento do neurônio motor inferior, foram reclassificados de acordo com os critérios de El Escorial, 1994, para o diagnóstico de esclerose lateral amiotrófica. Foram submetidos a três eletroneuromiografias durante a evolução, e a outros exames subsidiários, para excluir diagnósticos diferenciais. Ambos os pacientes são do sexo masculino, brancos, apresentaram os primeiros sintomas da doença com as idades de 42 e 56 anos.Apresentaram paresia espástica espinobulbar, isolada, durante 5 e 14 anos, respectivamente. Fasciculações nos membros a atrofia discreta do musculo 1° interósseo dorsal bilateralmente foram detectadas, clinicamente, após 5 anos no paciente 1 e fasciculações, por Pringle et al, para os membros, após 14 anos, no paciente 2. A duração da doença até o momento da última avaliação foi de 6 e 15 anos para os pacientes 1 e 2, respectivamente. Os sinais de comprometimento do ) neurônio motor superior predominam sobre os discretos achados recentes de envolvimento do neurônio motor inferior até o momento. Ambos os pacientes apresentavam eletromiografias normais no início do quadro. A última eletromiografia realizada para ambos os pacientes documentou alterações compatíveis com o diagnóstico definitivo de esclerose lateral amiotrófica. Nossos pacientes tiveram uma evolução diferente da encontrada na esclerose lateral primária, por um lado e, da esclerose lateral amiotrófica, por outro, podendo constituir forma clínica particular de esclerose lateral amiotrófica. Esses achados contestam o critério vigente de seguimento mínimo de 3 anos, proposto por Pringle et al, para o diagnóstico de esclerose lateral primária. A dificuldade em se estabelecer o diagnóstico definitivo de esclerose lateral primária, deve-se ao fato de se tratar de um diagnóstico de exclusão; bem como à sua evolução lenta, em décadas, que não nos permite com freqüência o diagnóstico de certeza através do exameanatomopatológico; e, eventualmente, ao aparecimento de outros sinais no curso da doença que podem alterar o diagnóstico
- Imprenta:
- Local: Ribeirão Preto
- Data de publicação: 2002
- Data da defesa: 27.02.2002
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ABNT
BUAINAIN, Renata Parissi. Doença do neurônio motor superior de longa duração seguida por comprometimento do neurônio motor inferior. 2002. Dissertação (Mestrado) – Universidade de São Paulo, Ribeirão Preto, 2002. . Acesso em: 15 set. 2024. -
APA
Buainain, R. P. (2002). Doença do neurônio motor superior de longa duração seguida por comprometimento do neurônio motor inferior (Dissertação (Mestrado). Universidade de São Paulo, Ribeirão Preto. -
NLM
Buainain RP. Doença do neurônio motor superior de longa duração seguida por comprometimento do neurônio motor inferior. 2002 ;[citado 2024 set. 15 ] -
Vancouver
Buainain RP. Doença do neurônio motor superior de longa duração seguida por comprometimento do neurônio motor inferior. 2002 ;[citado 2024 set. 15 ]
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