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Tese

Contribuição da eletroneuromiografia na avaliação de pacientes com síndrome da criança hipotônica (2000)

  • Authors:
  • Autor USP: CALDAS, CARLA ANDREA CARDOSO TANURI - FMRP
  • Unidade: FMRP
  • Sigla do Departamento: RNP
  • Assunto: DOENÇAS DO SISTEMA NERVOSO
  • Language: Português
  • Abstract: No presente estudo foram avaliados retrospectivamente 88 pacientes, acompanhados no HC-FMRP-USP com o diagnóstico de síndrome da criança hipotônica (SCH) que tinham sido submetidos a exame eletroneuromiográfico (ENMG). Houve predomínio do sexomasculino. A média de idade de início dos sintomas foi de 2,3 meses; a média de idade na época da ENMG foi de 28,8 meses e a da biópsia de 42,7 meses. O tempo de seguimento variou de 1 mês a 156 meses. Os principais achados no exame ENMG forampadrão miopático, doença do neurônio motor inferior (DNMI) e normal. Em 52 pacientes a etiologia foi comprovada laboratorialmente, quer por biopsia de músculo e/ou de nervo, quer por dosagem enzimática. Dos 36 casos restantes, 11 permaneceramcom diagnóstico indefinido, 5 com diagnóstico de provável hipotonia benigna, em 7 o diagnóstico ficou como miopatia indeterminada (destes, 3 pacientes só realizaram ENMG a nos 4 outros além do achado da ENMG havia alterações de enzimasmusculares); 8 apresentaram DNMI, os quais não foram submetidos à biopsia muscular, e em 5 o diagnóstico baseou-se principalmente em dados clínicos e/ou avaliação laboratorial não específica (doença Hirschsprung, síndrome de Mopebius,amioplasia, hipotonia benigna e desnutrição). Entre pacientes com etiologia definida, o grupo mais frequente foi o das miopatias (30,8%), seguido9 pelo as DNMI (21,2%), suscedendo-se a encefalopatia epilética (7,7%), encefalopatia anóxica,malformação do sistema nervoso central(SNC), síndrome de Dandy-Walker e as neuropatias periféricas, cada uma com 3,8%. Os achados ENMG foram concordantes com o diagnóstico final em 43 dos 52 pacientes com diagnóstico definido. Nos 9 restantes,e, 6 a ENMG foi normal e a biopsia mostrou em 2 casos desprorpoção congênita de fibras; em 2, acúmulo de glicogênio; em 1 distrofia muscular congênita; e em 1, mine core disease. Em um caso a ENMG demonstrou padrão miopático e a biopsis demedula óssea ) definiu como doença de Niemann Pick. Em outro caso a ENMG diagnosticou DNMI, mas a biópsia de músculo foi normal, ficando o diagnóstico final como síndrome de Ehlers Danlos e em um terceiro caso a ENMG foi inconclusiva e a biópsiadefiniu como sendo DNMI. Os fatores idade, sexo, cor, procedência, idade de início dos sintomas, idade na época da realização da ENMG e da biopsia e tempo de seguimento não estão relacionados com a não concordância entre os resultados. Taisdados sugerem que a ENMG contribui eficientemente na avaliação do paciente hipotônico. As discordâncias observadas entre a ENMG e o diagnóstico final decorrem das dificuldades técnicas inerente ao exame nesta faixa etária e principalmente pelosachados inespecíficos que algumas afecções apresentam em determinadas fases de sua evolução, principalmente no grupo de miopatias
  • Imprenta:
  • Data da defesa: 25.05.2000
    • How to cite
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    • ABNT

      CALDAS, Carla Andrea Cardoso Tanuri. Contribuição da eletroneuromiografia na avaliação de pacientes com síndrome da criança hipotônica. 2000. Dissertação (Mestrado) – Universidade de São Paulo, Ribeirão Preto, 2000. . Acesso em: 28 dez. 2025.

    • APA

      Caldas, C. A. C. T. (2000). Contribuição da eletroneuromiografia na avaliação de pacientes com síndrome da criança hipotônica (Dissertação (Mestrado). Universidade de São Paulo, Ribeirão Preto.

    • NLM

      Caldas CACT. Contribuição da eletroneuromiografia na avaliação de pacientes com síndrome da criança hipotônica. 2000 ;[citado 2025 dez. 28 ]

    • Vancouver

      Caldas CACT. Contribuição da eletroneuromiografia na avaliação de pacientes com síndrome da criança hipotônica. 2000 ;[citado 2025 dez. 28 ]

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