Sindrome opsoclono-mioclonia-ataxia: estudo de aspectos clinicos, etiologicos, terapeuticos e prognosticos em 19 criancas (1990)
- Authors:
- Autor USP: KOK, FERNANDO - FM
- Unidade: FM
- Sigla do Departamento: MNE
- Assunto: NEUROLOGIA
- Language: Português
- Abstract: A sindrome opsoclono-mioclonia-ataxia (soma) e uma afeccao rara que afeta principalmente criancas e se caracteriza pelo aparecimento subito de movimentos oculares anarquicos (opsoclono), mioclonias parcelares e ataxia cerebelar. Pode ser idiopatica ou estar associada a processos infecciosos do sistema nervoso central ou a neuroblastoma. Acompanhamos por em media tres anos 19 criancas com soma cujo inicio se deu entre 6 meses e 7 anos de idade. Nao se determinou a etiologia em 13 pacientes, detectou-se neoplasia de origem neuroblastica em tres e isolou-se agente infeccioso em tambem tres pacientes (enterovirus 71, coxsackie a21 e agente nao identificado). Quatorze pacientes, incluindo os tres em que se detectou neoplasia, apresentaram sintomas de duracao prolongada e carater recidivante; todos tiveram melhora com corticoterapia e em treze evidenciou-se no seguimento sequela neuro ou psicologica. Quatro criancas, incluindo as tres em que se isolou um agente infeccioso, ficaram assintomaticas em menos de tres meses, nao apresentaram recidiva dos sintomas nem ficaram com sequelas. A evolucao clinica de pacientes com soma associada a neoplasia foi semelhante a de casos idiopaticos com sintomas de duracao prolongada
- Imprenta:
- Data da defesa: 27.11.1990
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ABNT
KOK, Fernando. Sindrome opsoclono-mioclonia-ataxia: estudo de aspectos clinicos, etiologicos, terapeuticos e prognosticos em 19 criancas. 1990. Tese (Doutorado) – Universidade de São Paulo, São Paulo, 1990. . Acesso em: 04 mar. 2026. -
APA
Kok, F. (1990). Sindrome opsoclono-mioclonia-ataxia: estudo de aspectos clinicos, etiologicos, terapeuticos e prognosticos em 19 criancas (Tese (Doutorado). Universidade de São Paulo, São Paulo. -
NLM
Kok F. Sindrome opsoclono-mioclonia-ataxia: estudo de aspectos clinicos, etiologicos, terapeuticos e prognosticos em 19 criancas. 1990 ;[citado 2026 mar. 04 ] -
Vancouver
Kok F. Sindrome opsoclono-mioclonia-ataxia: estudo de aspectos clinicos, etiologicos, terapeuticos e prognosticos em 19 criancas. 1990 ;[citado 2026 mar. 04 ] - Clinical presentation of a complex neurodevelopmental disorder caused by mutations in ADNP
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